La neumonía intersticial no específica ( NSIP ) es una forma de neumonía intersticial idiopática .
Los síntomas incluyen tos , dificultad para respirar y fatiga . [1]
Se ha sugerido que la neumonía intersticial no específica idiopática tiene un mecanismo autoinmune y es una posible complicación de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo ; [2] sin embargo, no se han realizado suficientes investigaciones hasta el momento para encontrar una causa. Los pacientes con neumonía intersticial no específica idiopática a menudo tendrán otras enfermedades pulmonares no relacionadas, como EPOC o enfisema , junto con otros trastornos autoinmunes . [ cita requerida ]
El diagnóstico se realiza mediante una revisión por parte de un equipo multidisciplinario de la historia clínica del paciente, imágenes, pruebas de función pulmonar y, en algunos casos, una biopsia pulmonar quirúrgica. Si bien la biopsia pulmonar es el método de referencia, algunos médicos optan por no realizarla debido a los riesgos del procedimiento.
Las biopsias pulmonares realizadas a pacientes con neumonía intersticial idiopática revelan dos patrones diferentes de la enfermedad (celular y fibrosante), que se asocian con diferentes pronósticos. El patrón celular muestra inflamación crónica con fibrosis mínima. El patrón fibrosante muestra fibrosis intersticial con diversos niveles de inflamación. Ambos patrones son uniformes y carecen de los focos fibroblásticos prominentes que se encuentran en otros tipos de neumonía intersticial idiopática. [3]
El tratamiento principal son los corticosteroides, como la prednisolona , y en algunos casos se añaden medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina y el micofenolato . Algunos pacientes pueden necesitar oxígeno a medida que progresa la enfermedad.
El patrón fibrosante de la NINE tiene una tasa de supervivencia a cinco años del 86% al 92%, mientras que el patrón celular de la NINE tiene una tasa de supervivencia a cinco años del 100%. Los pacientes con NINE (ya sea celular o fibrosante) tienen un mejor pronóstico que aquellos con neumonía intersticial usual (NIU). [4]