La enfermedad de Binswanger , también conocida como leucoencefalopatía subcortical y encefalopatía arteriosclerótica subcortical , [1] es una forma de demencia vascular de pequeños vasos causada por daño a la materia blanca del cerebro . [2] La atrofia de la sustancia blanca puede ser causada por muchas circunstancias, incluida la hipertensión crónica y la vejez. [3] Esta enfermedad se caracteriza por pérdida de memoria y función intelectual y por cambios de humor. Estos cambios engloban lo que se conoce como funciones ejecutivas del cerebro. [4] Suele presentarse entre los 54 y 66 años de edad, y los primeros síntomas suelen ser deterioro mental o ictus. [5]
Fue descrita por Otto Binswanger en 1894, y [6] Alois Alzheimer utilizó por primera vez la frase "enfermedad de Binswanger" en 1902. [7] Sin embargo, a Jerzy Olszewski se le atribuye gran parte de la investigación moderna de esta enfermedad que comenzó en 1962. [ 5] [8]
Los síntomas incluyen deterioro mental, trastorno del lenguaje, ataque isquémico transitorio , ataxia muscular y alteraciones de los movimientos, incluidos cambios en la forma de caminar , lentitud de movimientos y cambios de postura. Estos síntomas suelen coincidir con múltiples caídas, epilepsia , desmayos y vejiga incontrolable. [5] Debido a que la enfermedad de Binswanger afecta la velocidad de procesamiento del flujo y causa problemas de concentración, la capacidad de realizar tareas cotidianas como administrar las finanzas, preparar una comida y conducir puede volverse muy difícil. [3]
La enfermedad de Binswanger es un tipo de demencia vascular subcortical causada por la atrofia de la materia blanca del cerebro. Sin embargo, la atrofia de la sustancia blanca por sí sola no es suficiente para esta enfermedad; También es necesaria evidencia de demencia subcortical. [9]
Los hallazgos histológicos son pérdida difusa e irregular de axones y mielina acompañada de gliosis generalizada , muerte del tejido debido a un infarto o pérdida del suministro de sangre al cerebro y cambios en la plasticidad de las arterias. El mecanismo patológico puede ser un daño causado por aterosclerosis grave . El inicio de esta enfermedad suele ser entre los 54 y 66 años y los primeros síntomas suelen ser deterioro mental o accidente cerebrovascular. [4]
Los vasos que irrigan la sustancia blanca subcortical provienen de los vasos que sostienen los ganglios basales, la cápsula interna y el tálamo. Se describe como una zona propia y susceptible de sufrir lesiones. Se sabe que la hipertensión crónica provoca cambios en la tensión de los vasos de pared lisa y cambios en el diámetro de los vasos. [3] Las arteriolas pueden volverse permeables, lo que compromete la barrera hematoencefálica . [4] [10] Se ha demostrado que la enfermedad de Binswanger se dirige a los vasos en esta zona de la subcorteza, pero respeta los vasos y capilares de la microcirculación , lo que puede atribuirse a una diferencia entre la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Binswanger. [11]
Existe una diferencia entre demencia cortical y subcortical. La demencia cortical es una atrofia de la corteza que afecta funciones "superiores" como la memoria, el lenguaje y el conocimiento semántico, mientras que la demencia subcortical afecta la manipulación mental, el olvido y los cambios de personalidad/emocionales. La enfermedad de Binswanger ha mostrado correlaciones con deterioro de las funciones ejecutivas , pero tienen memoria episódica o declarativa normal. Las funciones ejecutivas son procesos cerebrales responsables de la planificación, la flexibilidad cognitiva, el pensamiento abstracto, la adquisición de reglas, el inicio de acciones apropiadas y la inhibición de acciones inapropiadas, y la selección de información sensorial relevante. Se han realizado muchos estudios que comparan el deterioro mental de los pacientes de Binswanger y los pacientes de Alzheimer. En la prueba de secuencia gráfica se ha descubierto que los pacientes de Binswanger tienen errores de perseveración hipercinética que hacen que repitan movimientos incluso cuando no se les pregunta, mientras que los pacientes de Alzheimer tienen perseveración semántica porque cuando se les pide que escriban una palabra, en su lugar dibujan una imagen que representa la palabra. [12]
La enfermedad de Binswanger generalmente se puede diagnosticar con una tomografía computarizada , una resonancia magnética y una espectrografía por resonancia magnética de protones, además del examen clínico. Las indicaciones incluyen infartos, lesiones o pérdida de intensidad de la sustancia blanca central y agrandamiento de los ventrículos y leucoaraiosis . Se ha creado un miniexamen del estado mental para evaluar rápidamente el deterioro cognitivo y sirve como prueba de detección de demencia en diferentes culturas. [13]
La leucoaraiosis se refiere al hallazgo por imágenes de cambios en la sustancia blanca que son comunes en la enfermedad de Binswanger. Sin embargo, la leucoaraiosis se puede encontrar en muchas enfermedades diferentes e incluso en pacientes normales, especialmente en personas mayores de 65 años. [5]
Existe controversia sobre si la leucoaraiosis y el deterioro mental realmente tienen una relación de causa y efecto. Las investigaciones han demostrado que los diferentes tipos de leucoaraiosis pueden afectar el cerebro de manera diferente y que la espectroscopia de resonancia magnética de protones podría distinguir los diferentes tipos de manera más efectiva y diagnosticar y tratar mejor el problema. [9] Debido a esta información, los cambios en la sustancia blanca indicados por imágenes por resonancia magnética o tomografía computarizada no pueden por sí solos diagnosticar la enfermedad de Binswanger, pero pueden ayudar a obtener una imagen más amplia en el proceso de diagnóstico. Existen muchas enfermedades similares a la enfermedad de Binswanger, incluido el síndrome CADASIL y la enfermedad de Alzheimer, lo que hace que este tipo específico de daño en la sustancia blanca sea difícil de diagnosticar. [5] La enfermedad de Binswanger puede ser diagnosticada por un equipo de expertos que incluye un neurólogo y un psiquiatra para descartar otros problemas psicológicos o neurológicos. [3]
Gran parte de las principales investigaciones actuales se realizan para encontrar formas mejores y más eficientes de diagnosticar esta enfermedad. Muchos investigadores han dividido las imágenes por resonancia magnética del cerebro en diferentes secciones o cuadrantes. Se otorga una puntuación a cada sección dependiendo de la gravedad de la atrofia de la sustancia blanca o la leucoaraiosis. Las investigaciones han demostrado que cuanto más altas son estas puntuaciones, mayor es la disminución en la velocidad de procesamiento, las funciones ejecutivas y las tareas de aprendizaje motor. [14] [15] Otros investigadores han comenzado a utilizar computadoras para calcular el porcentaje de atrofia de la materia blanca contando los píxeles hiperintensos de las imágenes de resonancia magnética. Estos y otros informes similares muestran una correlación entre la cantidad de alteraciones de la materia blanca y la disminución de las funciones psicomotoras, la reducción del rendimiento en la atención y el control ejecutivo. [16] [17] Un tipo de tecnología se llama imágenes ponderadas por susceptibilidad (SWI), que es una técnica de resonancia magnética que tiene un grado inusualmente alto de sensibilidad y puede detectar mejor las alteraciones de la sustancia blanca. [18]
La enfermedad de Binswanger no tiene cura y se ha demostrado que es la alteración más grave de todas las demencias vasculares. [19] El manejo exitoso de los factores de riesgo vascular que contribuyen a la mala perfusión en el cerebro es tratar la causa, como la hipertensión crónica o la diabetes . [20]
Binswanger fue el primero en afirmar en 1894 que la atrofia de la sustancia blanca causada por una "insuficiencia vascular" puede provocar demencia . Describió a un paciente que tenía una progresión lenta de la demencia, así como atrofia de la sustancia blanca subcortical, agrandamiento de los ventrículos , afasia , hemianopsia y hemiparesia . [9] Llamó a esta enfermedad 'encefailitis subcortical crónica progresiva'. Binswanger no realizó ningún estudio microscópico, por lo que muchos no creyeron en sus hallazgos y atribuyeron el daño neuronal a la sífilis neural. [3] Alzheimer en 1902 estudió el trabajo de Binswanger con evidencia patológica que concluía y apoyaba las ideas e hipótesis de Binswanger. Alzheimer rebautizó esta enfermedad como enfermedad de Binswanger. [4]
A finales del siglo XIX, la demencia vascular se estudió intensamente; sin embargo, en 1910 los científicos agrupaban la enfermedad de Binswanger con todas las demás demencias subcorticales y corticales y etiquetaban todo como demencia senil a pesar de todas las investigaciones y esfuerzos previos para distinguir esta enfermedad del resto. En 1962 J. Olszewski publicó una extensa revisión de toda la literatura sobre la enfermedad de Binswanger hasta el momento. Descubrió que parte de la información de los informes originales era incorrecta y que al menos algunos de los pacientes estudiados en estos casos probablemente padecían neurosífilis u otros tipos de demencia. Incluso con estos errores, Olszewski concluyó que la enfermedad de Binswanger existía como un subconjunto de la arteriosclerosis cerebral. [19] Una vez más, en 1974 se acuñó el término demencia por infarto múltiple y se agrupó toda la demencia vascular en una categoría. Debido a esto, se perdieron los nombres específicos de estos tipos de demencia, incluida la enfermedad de Binswanger. [4] Esto fue hasta 1992, cuando los centros de diagnóstico de Alzheimer crearon criterios específicos conocidos como Escala Isquémica de Hachinski (en honor al Dr. Vladimir Hachinski ), que se convirtió en el estándar para diagnosticar MID o demencia vascular. [21]
La complicada historia de la enfermedad de Binswanger y el hecho de que se haya pasado por alto como una enfermedad durante muchos años significa que algunos pacientes pueden haber sido diagnosticados erróneamente con la enfermedad de Alzheimer . [9]