El megacolon es una dilatación anormal del colon (también llamado intestino grueso ). [1] [2] Esto conduce a la hipertrofia del colon. [2] La dilatación suele ir acompañada de una parálisis de los movimientos peristálticos del intestino. En casos más extremos, las heces se consolidan en masas duras dentro del colon, llamadas fecalomas (literalmente, tumor fecal ), que pueden requerir cirugía para su extirpación.
Se considera que un colon humano está anormalmente agrandado si tiene un diámetro mayor de 12 cm [3] en el ciego (generalmente es menor de 9 cm [4] ), mayor de 6,5 cm [3] en la región rectosigmoidea y mayor de 8 cm [3] para el colon ascendente . El colon transverso suele tener un diámetro menor de 6 cm. [4]
El megacolon puede ser agudo o crónico . También se puede clasificar según su causa. [5]
Los signos y síntomas externos son estreñimiento de muy larga duración, [2] distensión abdominal , dolor abdominal y timpanismo , dolor abdominal , palpación de masas fecales duras y, en el megacolon tóxico , fiebre , potasio bajo en sangre , taquicardia y puede provocar shock . En ocasiones se observan úlceras estercorales en el megacolon crónico, que pueden provocar perforación de la pared intestinal en aproximadamente el 3% de los casos, lo que provoca sepsis y riesgo de muerte. [6] [7]
También llamada enfermedad de Hirschsprung , es un trastorno congénito del colon en el que las células nerviosas del plexo mientérico en sus paredes, también conocidas como células ganglionares, están ausentes. Es un trastorno poco frecuente (1:5000), con una prevalencia entre los varones cuatro veces mayor que entre las mujeres. La enfermedad de Hirschsprung se desarrolla en el feto durante las primeras etapas del embarazo . Se ha vinculado una predisposición genética a la enfermedad de Hirschsprung con el cromosoma 13 , donde una mutación sin sentido en una región ultraconservada altera la funcionalidad del receptor W276C. Sin embargo, otros siete genes parecen estar implicados. Si no se trata, el paciente puede desarrollar enterocolitis . [ cita requerida ]
El megacolon tóxico se observa principalmente en la colitis ulcerosa y la colitis pseudomembranosa , dos inflamaciones crónicas del colon (y ocasionalmente, en el otro tipo de enfermedad inflamatoria intestinal , la enfermedad de Crohn ). Su mecanismo no se conoce completamente. Probablemente se deba a la producción excesiva de óxido nítrico , al menos en la colitis ulcerosa. La prevalencia es aproximadamente la misma para ambos sexos. [ cita requerida ]
En pacientes con VIH/SIDA, la colitis por citomegalovirus (CMV) es la principal causa de megacolon tóxico y laparotomía de urgencia. El CMV también puede aumentar el riesgo de megacolon tóxico en pacientes no VIH/SIDA con EII. [10]
El megacolon puede estar asociado con la enfermedad de Chagas . [11] La enfermedad de Chagas es causada por Trypanosoma cruzi , un protozoo flagelado transmitido por la chinche asesina . La enfermedad de Chagas también puede adquirirse de forma congénita, a través de transfusión de sangre o trasplante de órganos, y raramente a través de alimentos contaminados (por ejemplo, garapa ). Existen varias teorías sobre cómo se desarrolla el megacolon (y también el megaesófago ) en la enfermedad de Chagas. El médico y patólogo austro - brasileño Fritz Köberle fue el primero en proponer la hipótesis neurogénica basada en la destrucción documentada del plexo mientérico en las paredes de los tractos intestinales de los pacientes de Chagas. En esto, la destrucción de la inervación del sistema nervioso autónomo del colon conduce a una pérdida del tono muscular liso normal de la pared y la posterior dilatación gradual. Su investigación demostró que, al cuantificar ampliamente el número de neuronas del sistema nervioso autónomo en el plexo de Auerbach, que: [ cita requerida ]
Sin embargo, aún queda por determinar por qué T. cruzi causa la destrucción. Hay evidencia de la presencia de neurotoxinas específicas , así como de una reacción desordenada del sistema inmunológico . [ cita requerida ]
El diagnóstico se realiza principalmente mediante imágenes radiográficas y ecográficas simples y contrastadas . Los estudios de tránsito de marcadores colónicos son útiles para distinguir la inercia colónica de las causas de obstrucción funcional del tracto de salida. En esta prueba, el paciente ingiere un bolo hidrosoluble de agente de contraste radiológico y se obtienen radiografías 1, 3 y 5 días después. Los pacientes con inercia colónica muestran la distribución del marcador por todo el intestino grueso, mientras que los pacientes con obstrucción del tracto de salida muestran acumulaciones lentas de marcadores en algunos lugares. También se puede utilizar una colonoscopia para descartar causas obstructivas mecánicas. La manometría anorrectal puede ayudar a diferenciar las formas adquiridas de las congénitas. Se recomienda la biopsia rectal para realizar un diagnóstico final de la enfermedad de Hirschsprung. [12]
Los posibles tratamientos incluyen: [13]
Existen varios abordajes quirúrgicos para tratar el megacolon, como una colectomía [2] [14] (extirpación de todo el colon) con anastomosis ileorrectal (ligadura de los segmentos restantes del íleon y el recto), o una proctocolectomía total (extirpación del colon, el sigmoides y el recto) seguida de ileostomía o seguida de anastomosis ileoanal.
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