Fallo en la separación en dos de las órbitas oculares durante el desarrollo embrionario
Condición médica
La ciclopía (que recibe su nombre de los personajes de la mitología griega cíclopes ), también conocida como holoprosencefalia alobar , es la forma más extrema de holoprosencefalia y es un trastorno congénito (defecto de nacimiento) caracterizado por la incapacidad del prosencéfalo embrionario para dividir adecuadamente las órbitas del ojo en dos cavidades. Su incidencia es de 1 en 16.000 en animales nacidos y de 1 en 200 en fetos abortados . [1] [2]
Signos y síntomas
Por lo general, la nariz falta o no es funcional. Esta deformidad (llamada probóscide ) se forma sobre el centro del ojo y es característica de una forma de ciclopía llamada rinencefalia o rinocefalia. [3] La mayoría de estos embriones se pierden de forma natural o nacen muertos en el momento del parto .
Aunque la ciclopía es rara, varios bebés humanos ciclópeos se conservan en museos médicos (por ejemplo, el Museo Vrolik , Ámsterdam, Trivandrum Medical College). [4]
Se han documentado algunos casos extremos de ciclopía en animales de granja (caballos, ovejas, cerdos, cabras y, a veces, gallinas). En estos casos, la nariz y la boca no se forman, o la nariz crece desde el paladar, obstruyendo el flujo de aire y provocando asfixia poco después del nacimiento. [5]
Causas
Los defectos genéticos o las toxinas pueden desviar el proceso de división del prosencéfalo embrionario. [6] Una toxina alcaloide altamente teratogénica que puede causar ciclopía es la ciclopamina o 2-desoxijervina, que se encuentra en la planta Veratrum californicum (también conocida como lirio de maíz o falso eléboro). Los animales de pastoreo tienen más probabilidades de ingerir esta planta e inducir ciclopía en la descendencia. A veces, las personas ingieren accidentalmente falso eléboro durante el embarazo pensando que es eléboro , que se ha sugerido como un tratamiento "natural" para los vómitos , los calambres y la mala circulación, tres afecciones que pueden estar presentes en las primeras etapas del embarazo. [7] La ciclopía ocurre cuando ciertas proteínas se expresan de manera inapropiada , [8] lo que hace que el cerebro permanezca completo, en lugar de desarrollar dos hemisferios distintos. Esto lleva a que el feto tenga un lóbulo óptico y un lóbulo olfativo , lo que resulta en las malformaciones oculares y nasales de la ciclopía. [9]
El gen regulador Sonic Hedgehog (SHH) está involucrado en la separación del campo ocular único en dos campos bilaterales. [10]
Aunque no está demostrado, se cree que el SHH emitido desde la placa precordal suprime Pax6 , lo que hace que el campo ocular se divida en dos. Si el gen SHH está mutado, el resultado es ciclopía, un solo ojo en el centro de la cara (Gilbert, 2000).
Casos notables
Una descripción británica de 1665 de un potro que parecía tener ciclopía dice:
En primer lugar , que no tenía ningún signo de nariz en el lugar habitual, ni tampoco lo tenía en ningún otro lugar de la cabeza, a menos que el doble Bagg CC que crecía en medio de la frente fuera algún rudimento de ella. Luego , que los dos ojos estaban unidos en un solo ojo doble que estaba ubicado justo en medio de la frente. [11]
En octubre de 1766, en Francia, nació un niño con ciclopía, que vivió sólo unas horas. El caso se publicó en el Mercure de France y Marie Bihéron hizo una ilustración del niño . El caso también se mencionó en el Volumen IV de L'Histoire Naturelle de Buffon .
Descripción sueca de 1793 de un recién nacido con ciclopía.
El 1 de marzo de 1793, una mujer de 46 años de Boalts Torp, Glimåkra , Suecia, dio a luz a un niño con ciclopía que murió al cabo de dos horas. El niño medía 35 cm de largo, su cara no tenía nariz ni fosas nasales y su ojo sin párpados ni ceja estaba levantado en medio de su frente como un gran arándano. Las muñecas estaban algo torcidas, al igual que el pie derecho, que estaba completamente torcido y doblado hacia adentro. No estaba claro si era un niño o una niña, pero se creía que era lo primero. [12]
En noviembre de 1889, llegaron informes del condado de Umatilla, Oregón , sobre un niño nez percé con un ojo en el centro de la frente. Se informó que el niño estaba sano y "podía ver con facilidad y corría con tanta libertad como cualquiera de sus compañeros". [13] [14] [15] Varias personas intentaron localizar al niño para exhibirlo, pero la tribu ya se había ido a cazar a las montañas cuando llegaron. [16] Se desconoce qué fue del niño.
El 28 de diciembre de 2005, un gatito con ciclopía, "Cy", nació en Redmond , Oregón , Estados Unidos y murió aproximadamente un día después del nacimiento. [17]
En 2006, nació en la India una niña con ciclopía. Su único ojo estaba en el centro de la frente. No tenía nariz y su cerebro no estaba separado en dos hemisferios separados ( holoprosencefalia ). [18] La niña murió un día después de su nacimiento. [19]
En 2011, se descubrió un feto de tiburón cíclope albino en el cuerpo de un tiburón capturado en México, sin nariz visible y con un ojo gigante. El feto no nacido fue entregado para estudios médicos. [20]
El 10 de octubre de 2012 nació un pequeño gatito. Su ojo estaba en el centro de la frente y no se le veía la nariz desarrollada. El pequeño gato murió poco después de nacer. Lo apodaron Cleyed el Cíclope. [21]
El 10 de mayo de 2017, en Assam (India) , nació una cabra negra con un ojo y otras anomalías faciales relacionadas con la ciclopía. Se informó que seguía viva más de una semana después, lo cual es inusual para esta afección. [22]
El 13 de septiembre de 2018, en Mandailing Natal, Sumatra del Norte , Indonesia , nació un bebé con ciclopía sin nariz y un ojo, con un peso de 2,4 kg (5,3 lb) y una frecuencia cardíaca inferior a 100 lpm. El niño murió siete horas después del nacimiento. [23]
El 16 de marzo de 2022, nació un niño en Al Bayda, Yemen , con ciclopía. Murió 7 horas después del nacimiento. Fue visto en fotografías tomadas por el periodista yemení Karim Zarai. [24]
En marzo de 2024 nació un cerdo en Ilocos Sur , Filipinas , con ciclopía. [25]
Importancia cultural
El Estado Islámico de Irak y el Levante utilizó fotografías de bebés nacidos con ciclopía en su campaña de reclutamiento. El EI afirmó que las fotos mostraban a Masih ad-Dajjal , quien según el Hadith, tendría un solo ojo. Los eruditos islámicos convencionales consideran que la profecía se refiere a un hombre tuerto, no a un cíclope. [26] Se afirmó que un bebé cuya imagen circuló en 2014 era israelí , pero en realidad era boliviano y de 2008. La niña de la India nacida en 2006 (ver casos notables arriba) también tuvo su imagen utilizada. [27]
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^ "Museo Vrolik, Departamento de Anatomía y Embriología, Universidad de Ámsterdam". Archivado desde el original el 8 de diciembre de 2007.
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^ "ISIS usa la imagen del 'bebé cíclope' para reclutar combatientes para la batalla apocalíptica". 13 de septiembre de 2014.
^ Porter, Tom (13 de septiembre de 2014). "ISIS usa la imagen del 'bebé cíclope' para reclutar combatientes para la batalla apocalíptica". International Business Times UK . Consultado el 17 de agosto de 2023 .
Enlaces externos
Medios relacionados con Ciclopía (medicina) en Wikimedia Commons
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