El colesteatoma es un crecimiento destructivo y expansivo que consiste en epitelio escamoso queratinizante en el oído medio y/o el proceso mastoideo . [1] [2] Los colesteatomas no son cancerosos como su nombre lo sugiere, pero pueden causar problemas importantes debido a sus propiedades erosivas y expansivas. Esto puede resultar en la destrucción de los huesos del oído medio ( huesecillos ), así como en el crecimiento a través de la base del cráneo hacia el cerebro. A menudo se infectan y pueden resultar en oídos con drenaje crónico. El tratamiento casi siempre consiste en la extirpación quirúrgica. [2] [3]
Signos y síntomas
Otras afecciones más comunes (por ejemplo, otitis externa ) también pueden presentarse con estos síntomas, pero el colesteatoma es mucho más grave y no debe pasarse por alto. Si un paciente se presenta al médico con secreción del oído y pérdida de audición, el médico debe considerar la posibilidad de un colesteatoma hasta que la enfermedad se descarte definitivamente. [4] Otros síntomas menos comunes (todos menos del 15%) del colesteatoma pueden incluir dolor, alteración del equilibrio , tinnitus , dolor de oído , dolores de cabeza y sangrado del oído. [2] También puede haber debilidad del nervio facial . Los síntomas de equilibrio en presencia de un colesteatoma plantean la posibilidad de que el colesteatoma esté erosionando los órganos del equilibrio en el oído interno . [1]
Las inspecciones iniciales de los médicos pueden revelar solo un canal auditivo lleno de secreción. Hasta que el médico haya limpiado el oído e inspeccionado toda la membrana timpánica , no se puede diagnosticar un colesteatoma. [2] Una vez que se eliminan los desechos, el colesteatoma puede dar lugar a varias apariencias. Si hay una inflamación significativa, la membrana timpánica puede estar parcialmente oscurecida por un pólipo aural . Si hay menos inflamación, el colesteatoma puede presentar la apariencia de "sémola" que descarga de un defecto en la membrana timpánica. Las partes posterior y superior de la membrana timpánica son las más comúnmente afectadas. Si el colesteatoma ha estado seco, el colesteatoma puede presentar la apariencia de " cera sobre el ático". El ático está justo encima del tímpano .
Si no se trata, un colesteatoma puede comer o causar erosión de los tres huesos pequeños ubicados en el oído medio (el martillo , el yunque y el estribo , colectivamente llamados huesecillos ). [5] Esto puede resultar en deterioro nervioso, desequilibrio, vértigo y sordera al principio de la enfermedad. [6] También puede afectar y erosionar, a través de las enzimas que produce, la delgada estructura ósea que aísla la parte superior del oído del cerebro, así como dejar la cubierta del cerebro expuesta a infecciones con complicaciones graves (raramente incluso la muerte debido a absceso cerebral y sepsis ).
Tanto la forma adquirida como la congénita de la enfermedad pueden afectar el nervio facial que se extiende desde el cerebro hasta la cara y pasa por el oído interno y medio y sale en la punta anterior del hueso mastoideo , para luego subir hasta la parte frontal del oído y extenderse hacia la parte superior e inferior de la cara.
Causa
Los colesteatomas se presentan en dos clasificaciones básicas: Los colesteatomas adquiridos, que son más comunes, generalmente son causados por una alteración patológica del tímpano que conduce a la acumulación de queratina dentro del oído medio . [7] Los colesteatomas congénitos son generalmente quistes epidérmicos del oído medio que se identifican en la profundidad de un tímpano intacto, a menudo en la porción anterior superior. [8]
Los colesteatomas no contienen colesterol ni grasa y no deben confundirse con los granulomas de colesterol. [8]
Colesteatoma congénito
Los quistes llenos de queratina que crecen medialmente a la membrana timpánica se consideran congénitos si cumplen los siguientes criterios (criterios de Levenson): [3]
masa medial a la membrana timpánica
membrana timpánica normal
Sin antecedentes de secreción de oído, perforación o cirugía de oído.
Los colesteatomas congénitos se presentan en tres sitios importantes: el oído medio, el ápice petroso y el ángulo cerebropontiniano. Se encuentran con mayor frecuencia en la profundidad del aspecto anterior del tímpano, y se ha identificado en esta área una estructura vestigial, la formación epidermoide , de la cual puede originarse el colesteatoma congénito. [4]
No todos los quistes epidérmicos del oído medio son congénitos, ya que pueden adquirirse por metaplasia de la mucosa del oído medio o por implantación traumática de piel del conducto auditivo o de la membrana timpánica. Además, el colesteatoma dejado inadvertidamente por un cirujano suele volver a crecer como un quiste epidérmico. Algunos autores también han sugerido factores hereditarios. [9] [10]
Colesteatoma adquirido
Lo más común es que la queratina se acumule en una bolsa de la membrana timpánica que se extiende hasta el espacio del oído medio. Este pliegue o "retracción" anormal de la membrana timpánica se produce de una de las siguientes maneras:
Teoría de Jackler: Acoplamiento mucoso con tracción generada por la interacción de superficies opuestas migratorias que conducen a la formación de colesteatoma. [11]
Teoría de Wittmaack: La invaginación de la membrana timpánica desde el ático o parte de la pars tensa en forma de bolsas de retracción conduce a la formación de colesteatoma. [12]
Teoría de Ruedi: Las células basales de la capa germinal de la piel proliferan bajo la influencia de la infección y depositan epitelio escamoso queratinizante . [13]
Teoría de Habermann: El epitelio del meato o superficie externa del tímpano crece hacia el oído medio a través de una perforación preexistente y forma un colesteatoma. [14]
El colesteatoma también puede surgir como resultado de una metaplasia de la mucosa del oído medio [15] o de una implantación después de un traumatismo.
Diagnóstico
El médico diagnostica el colesteatoma mediante un examen físico del oído. Una tomografía computarizada puede ayudar a descartar otras causas, a menudo más graves, del cuadro clínico del paciente. Las técnicas de diagnóstico por imágenes con radiación no ionizante ( IRM ) pueden ser adecuadas para reemplazar una tomografía computarizada, si el médico determina que es necesario. [16] [17]
Tratamiento
El colesteatoma es una enfermedad persistente. Una vez que se realiza el diagnóstico de colesteatoma en un paciente que puede tolerar la anestesia general, el tratamiento estándar es extirpar quirúrgicamente el tumor.
El desafío de la cirugía del colesteatoma es eliminarlo permanentemente conservando o reconstruyendo las funciones normales de las estructuras alojadas dentro del hueso temporal .
El objetivo general de la cirugía del colesteatoma tiene dos partes: la primera está dirigida a combatir la patología subyacente y la segunda a mantener las funciones normales del hueso temporal. Estos objetivos son contradictorios y esto hace que la cirugía del colesteatoma sea extremadamente difícil.
En ocasiones, la situación da lugar a un conflicto de objetivos quirúrgicos. La necesidad de extirpar por completo una enfermedad progresiva como el colesteatoma es la primera prioridad del cirujano. La preservación de la audición es secundaria a este objetivo principal. Si la enfermedad se puede extirpar fácilmente de modo que no haya un mayor riesgo de enfermedad residual, entonces se pueden preservar los huesecillos. Si la enfermedad es difícil de extirpar, de modo que existe un mayor riesgo de enfermedad residual, entonces la extirpación de los huesecillos afectados para eliminar por completo el colesteatoma se ha considerado generalmente como necesaria y razonable.
En otras palabras, los objetivos del tratamiento del colesteatoma forman una jerarquía. El objetivo primordial es la extirpación completa del colesteatoma. Los objetivos restantes, como la preservación de la audición, están subordinados a la necesidad de extirpar completamente el colesteatoma. Esta jerarquía de objetivos ha llevado al desarrollo de una amplia gama de estrategias para el tratamiento del colesteatoma.
Cirugía
La variación en la técnica de la cirugía del colesteatoma depende de la decisión de cada cirujano de conservar o eliminar ciertas estructuras alojadas dentro del hueso temporal para facilitar la eliminación del colesteatoma. Esto generalmente implica algún tipo de mastoidectomía que puede implicar o no la eliminación de la pared posterior del canal auditivo y los huesecillos.
La eliminación de la pared del canal facilita la eliminación completa del colesteatoma del hueso temporal de tres maneras:
Elimina una gran superficie sobre la cual puede estar adherido el colesteatoma;
Elimina una barrera tras la cual puede quedar oculto el colesteatoma;
Elimina un impedimento para la introducción de instrumentos utilizados para la extirpación del colesteatoma.
Por lo tanto, la eliminación de la pared del conducto constituye una de las estrategias más eficaces para lograr el objetivo principal de la cirugía del colesteatoma, es decir, la eliminación completa del colesteatoma. Sin embargo, existe una contrapartida, ya que el impacto funcional de la eliminación de la pared del conducto también es importante.
La eliminación de la pared del canal auditivo da como resultado:
un espacio, la "cavidad mastoidea", que tiene menos probabilidades que el canal auditivo original de resistir la infección;
Exposición de los huesecillos, lo que puede permitir la posterior formación de un nuevo colesteatoma en la profundidad de los huesecillos. Para evitarlo, es necesario extirpar dichos huesecillos, lo que puede disminuir la audición del paciente.
La formación de una cavidad mastoidea mediante la eliminación de la pared del canal es el procedimiento más simple y eficaz para facilitar la eliminación del colesteatoma, pero puede ocasionar la enfermedad más duradera debido a la pérdida de la función del oído al paciente tratado de esta manera.
Se emplean las siguientes estrategias para mitigar los efectos de la remoción de la pared del canal:
Diseño y construcción cuidadosos de la cavidad mastoidea. Esto es esencial para la salud e integridad de la capa protectora de epitelio migratorio queratizante que recubre el canal auditivo distorsionado. Esto requiere que el cirujano excave la cavidad. Una cresta facial alta y un meato cartilaginoso inadecuadamente pequeño son obstrucciones a la migración epitelial y son factores de riesgo particularmente altos para el fracaso del mecanismo de autolimpieza del oído externo. [18]
Obliteración parcial de la cavidad mastoidea. Puede realizarse con una amplia gama de materiales. Muchos de ellos se reabsorben con el tiempo, lo que significa que los resultados a largo plazo de esta cirugía son peores que los resultados a corto plazo. [19]
Reconstrucción de la pared del conducto auditivo. La reconstrucción de la pared del conducto auditivo se ha realizado utilizando únicamente piel del conducto auditivo, fascia, cartílago y titanio , así como también reemplazando la pared intacta original. Si la reconstrucción se realiza de manera deficiente, puede resultar en una alta tasa de colesteatoma recurrente. [20]
Preservación de la pared del conducto auditivo. Si no se realiza correctamente, puede dar lugar a una alta tasa de colesteatoma residual y recurrente. [21]
Es evidente que la preservación y restauración de la función del oído al mismo tiempo que la extirpación total del colesteatoma requiere un alto nivel de experiencia quirúrgica.
Cirugía endoscópica
Tradicionalmente, la cirugía de oído se ha realizado utilizando el microscopio quirúrgico. La línea de visión directa que dicta ese enfoque requiere el uso de la apófisis mastoides como puerto de acceso al oído medio. Desde hace mucho tiempo se reconoce que el fracaso en la cirugía del colesteatoma se produce en algunos de los espacios fuera de la vista de la cavidad timpánica, como el seno timpánico y el receso facial que quedan fuera de la vista utilizando la técnica microscópica tradicional. [23] Más recientemente, el endoscopio se ha utilizado cada vez más en el tratamiento quirúrgico del colesteatoma de una de dos maneras:
Utilización del endoscopio como instrumento auxiliar del microscopio para visualizar zonas que no se ven a simple vista, como el seno timpánico. Este trabajo fue iniciado por el profesor Thomassin. [24]
Utilizando el endoscopio como principal instrumento quirúrgico a través del canal auditivo, o lo que se llama: cirugía endoscópica del oído , iniciada por el profesor Tarabichi. [25]
Existen múltiples ventajas del uso del endoscopio en la cirugía del colesteatoma:
El amplio ángulo de visión del endoscopio y la capacidad de "ver alrededor de la esquina". [26]
El endoscopio permite un acceso mínimamente invasivo a través del canal auditivo natural, en lugar de la incisión habitual de 5 cm detrás de la oreja utilizada en la cirugía microscópica tradicional. [26]
El endoscopio de 30 grados permite acceder a la zona ósea de la trompa de Eustaquio para abordar cualquier patología obstructiva. [26]
Pronóstico
Es importante que el paciente acuda a controles periódicos de seguimiento, ya que incluso después de una cuidadosa extirpación quirúrgica microscópica, los colesteatomas pueden volver a aparecer. Dicha recurrencia puede surgir muchos años, o incluso décadas, después del tratamiento.
Se puede desarrollar un 'colesteatoma residual' si la cirugía inicial no logró eliminar por completo el original; los colesteatomas residuales generalmente se hacen evidentes dentro de los primeros años posteriores a la cirugía inicial.
Un "colesteatoma recurrente" es un colesteatoma nuevo que se desarrolla cuando las causas subyacentes del colesteatoma inicial aún están presentes. Dichas causas pueden incluir, por ejemplo, un funcionamiento deficiente de la trompa de Eustaquio , que produce retracción del tímpano y un fallo en la migración normal de la piel hacia afuera. [27]
En un estudio retrospectivo de 345 pacientes con colesteatoma del oído medio operados por el mismo cirujano, la tasa de recurrencia general a 5 años fue del 11,8%. [28] En un estudio diferente con un período de seguimiento medio de 7,3 años, la tasa de recurrencia fue del 12,3%, siendo la tasa de recurrencia más alta en niños que en adultos. [29] Se ha demostrado que el uso del endoscopio como instrumento auxiliar reduce la incidencia de colesteatoma residual. [30] Aunque se necesitan más estudios, hasta el momento, no se ha demostrado que las nuevas técnicas que abordan la disfunción subyacente de la trompa de Eustaquio, como la dilatación transtimpánica de la trompa de Eustaquio, cambien los resultados de la cirugía crónica del oído. [31]
Infecciones
Recientes hallazgos indican que el epitelio escamoso queratinizante del oído medio podría estar sujeto a la infección por el virus del papiloma humano . [32] De hecho, se ha detectado ADN perteneciente al HPV16 oncogénico en tejidos de colesteatoma, lo que subraya que el epitelio escamoso queratinizante podría ser potencialmente un tejido diana para la infección por HPV. [32]
Epidemiología
En un estudio, se estimó que el número de casos nuevos de colesteatoma en Iowa en 1975-76 era de poco menos de un caso nuevo por cada 10.000 ciudadanos por año. [33] El colesteatoma afecta a todos los grupos de edad, desde los bebés hasta los ancianos. La incidencia máxima se produce en la segunda década. [33]
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Información sobre colesteatomas Archivado el 28 de julio de 2014 en Wayback Machine.