La retinopatía del prematuro ( ROP ), también llamada fibroplasia retrolental ( RLF ) y síndrome de Terry , es una enfermedad del ojo que afecta a los bebés prematuros que generalmente han recibido cuidados intensivos neonatales , en los que se utiliza oxigenoterapia debido al desarrollo prematuro de sus pulmones. [2] Se cree que es causada por el crecimiento desorganizado de los vasos sanguíneos de la retina y puede resultar en cicatrización y desprendimiento de retina . La ROP puede ser leve y puede resolverse espontáneamente, pero puede conducir a ceguera en casos graves. Por lo tanto, todos los bebés prematuros corren el riesgo de padecer ROP, y el peso muy bajo al nacer es un factor de riesgo adicional. Tanto la toxicidad del oxígeno como la hipoxia relativa pueden contribuir al desarrollo de la ROP.
Hacia el cuarto mes de embarazo, la retina fetal ha comenzado a desarrollar vascularización . Esta formación de vasos sanguíneos parece ser muy sensible a la cantidad de oxígeno suministrado, ya sea de forma natural o artificial. En casos raros, se ha encontrado ROP en algunos pacientes con una mutación en el gen NDP , que normalmente se asocia con la enfermedad de Norrie, más dañina . [3] [4] [5]
Diversos factores de riesgo contribuyen al desarrollo de ROP, entre ellos:
Durante el desarrollo, los vasos sanguíneos crecen desde la parte central de la retina hacia afuera. Este proceso se completa unas semanas antes del momento normal del parto. Sin embargo, en los bebés prematuros , el proceso aún no se ha completado. Si los vasos crecen y se ramifican de manera anormal, el bebé se vuelve susceptible a desarrollar ROP. Estos vasos sanguíneos anormales pueden crecer desde el plano de la retina y sangrar dentro del ojo. Cuando la sangre y los vasos anormales se reabsorben, pueden dar lugar a múltiples membranas en forma de banda que pueden levantar la retina, causando desprendimiento de la retina y, finalmente, ceguera antes de los seis meses. [ cita requerida ]
Normalmente, la maduración de la retina se produce en el útero y, a término, la porción medial (retina nasal) de la retina está completamente vascularizada, mientras que la porción lateral (retina temporal) está vascularizada solo de forma incompleta. [7] El crecimiento normal de los vasos sanguíneos se dirige a áreas de la retina con relativamente poco oxígeno, pero los vasos permanecen en el plano de la retina y no crecen hacia el humor vítreo . Si se administra un exceso de oxígeno, los vasos sanguíneos normales se degradan y dejan de desarrollarse. Cuando se elimina el exceso de oxígeno del entorno, los vasos sanguíneos comienzan a formarse rápidamente de nuevo y crecen hacia el humor vítreo del ojo desde la retina. [7] [8]
El elemento clave de la enfermedad en la ROP es la proliferación fibrovascular, que consiste en el crecimiento de nuevos vasos anormales; puede remitir, pero con frecuencia progresa. Asociado con el crecimiento de estos nuevos vasos hay tejido fibroso (tejido cicatricial) que puede contraerse y causar desprendimiento de retina. Múltiples factores pueden determinar si la enfermedad progresa, incluyendo la salud general, el peso al nacer, el estadio de la ROP en el momento del diagnóstico inicial y la presencia o ausencia de "enfermedad plus". La exposición al oxígeno suplementario , si bien es un factor de riesgo , no es el principal factor de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad. Restringir el uso de oxígeno suplementario reduce la tasa de ROP, pero puede aumentar el riesgo de otras complicaciones sistémicas relacionadas con la hipoxia , incluyendo la muerte. [9]
Los pacientes con ROP, particularmente aquellos que han desarrollado una enfermedad grave que requiere tratamiento, tienen mayor riesgo de sufrir estrabismo , glaucoma , cataratas y miopía más adelante en la vida y deben ser examinados anualmente para ayudar a prevenir o detectar y tratar estas afecciones.
Las etapas de la enfermedad ROP han sido definidas por la Clasificación Internacional de Retinopatía del Prematuro (ICROP).
En pacientes de mayor edad, la apariencia de la enfermedad está menos descrita pero incluye los residuos de los estadios ICROP así como respuestas retinianas secundarias.
El sistema utilizado para describir los hallazgos de la ROP activa se denomina Clasificación Internacional de la Retinopatía del Prematuro (ICROP). [10] La ICROP utiliza una serie de parámetros para describir la enfermedad, como la ubicación (zona) de la enfermedad, la extensión circunferencial de la enfermedad en función de las horas del reloj, la gravedad (estadio) de la enfermedad y la presencia o ausencia de "enfermedad plus". Cada aspecto de la clasificación tiene una definición técnica. Esta clasificación se utilizó para los principales ensayos clínicos y se revisó en 2005. [11]
Las zonas están centradas en el nervio óptico. La zona I es la zona posterior de la retina, definida como el círculo con un radio que se extiende desde el nervio óptico hasta el doble de la distancia a la mácula. La zona II es un anillo con el borde interno definido por la zona I y el borde externo definido por el radio definido como la distancia desde el nervio óptico hasta la ora serrata nasal. La zona III es la medialuna temporal residual de la retina.
La extensión circunferencial de la enfermedad se describe en segmentos como si la parte superior del ojo fuera el 12 en la esfera de un reloj analógico, p. ej., etapa 1 de 4:00 a 7:00. (La extensión es un poco menos importante ya que las indicaciones de tratamiento se encuentran en el Tratamiento temprano para ROP). [12]
Las etapas describen los hallazgos oftalmoscópicos en la unión entre la retina vascularizada y avascular.
La enfermedad de Plus puede presentarse como un factor de complicación importante en cualquier etapa y se caracteriza por:
El aspecto más difícil del diagnóstico diferencial puede surgir de la similitud de otras dos enfermedades:
Casi todos los bebés con ROP tienen una edad gestacional de 31 semanas o menos (independientemente del peso al nacer) o un peso al nacer de 1250 g (2,76 lbs) o menos; estas indicaciones se utilizan generalmente para decidir si se debe realizar una prueba de detección de ROP a un bebé, pero algunos centros, especialmente en países en desarrollo, extienden los criterios de detección del peso al nacer a 1500 g (3,3 lbs). [14]
También se puede ofrecer una prueba de detección de ROP a cualquier bebé prematuro con enfermedad grave en el período perinatal (síndrome de dificultad respiratoria, sepsis, transfusión de sangre, hemorragia intraventricular, episodios de apnea, etc.).
El examen de retina con depresión escleral generalmente se recomienda para pacientes nacidos antes de las 30 a 32 semanas de gestación o de las 4 a 6 semanas de vida, lo que ocurra más tarde. Luego se repite cada 1 a 3 semanas hasta que se complete la vascularización (o hasta que la progresión de la enfermedad requiera tratamiento).
Después de la dilatación pupilar con gotas para los ojos, se examina la retina con un instrumento especial iluminado (un oftalmoscopio indirecto ). A veces se empujan las porciones periféricas de la retina para verlas usando la depresión escleral. El examen de la retina de un bebé prematuro se realiza para determinar cuánto han crecido los vasos sanguíneos de la retina (la zona) y si los vasos están creciendo o no a lo largo de la pared del ojo (el estadio). Se ha demostrado que este examen ocular es doloroso y se recomienda el uso de analgésicos adecuados durante el procedimiento. [15] Una vez que los vasos han crecido hasta la zona III (ver a continuación), generalmente es seguro dar de alta al niño y no realizar más exámenes de detección de ROP. El estadio de ROP se refiere al carácter del borde delantero de los vasos sanguíneos de la retina en crecimiento (en el borde vascular-avascular).
Para permitir una intervención oportuna, se lleva a cabo un sistema de seguimiento de los lactantes con riesgo de desarrollar ROP. Estos protocolos de seguimiento difieren geográficamente porque la definición de alto riesgo no es uniforme ni está perfectamente definida. En los EE. UU., la declaración de consenso de los expertos se basa en datos derivados de ensayos clínicos y publicados en Pediatrics 2006. En la mayoría de los casos, se incluyeron lactantes con un peso al nacer inferior a 1500 gramos o con menos de 30 semanas de gestación. El primer examen debe realizarse dentro de las primeras 4 semanas posteriores al nacimiento y se requiere un examen regular semanal hasta que esté claro que los ojos no desarrollarán una enfermedad que requiera tratamiento, o que uno o ambos ojos desarrollen una enfermedad que requiera tratamiento. El tratamiento debe administrarse dentro de las 48 horas, ya que la afección puede progresar rápidamente.
Las etapas 1 y 2 no conducen a la ceguera. Sin embargo, pueden progresar a etapas más graves. La enfermedad umbral se define como una enfermedad que tiene una probabilidad del 50 % de progresar a desprendimiento de retina. Se considera que hay enfermedad umbral cuando la ROP en etapa 3 está presente en la zona I o la zona II, con al menos cinco horas de reloj continuas u ocho horas totales de enfermedad y la presencia de enfermedad plus . [22] La progresión a la etapa 4 (desprendimiento parcial de retina) o a la etapa 5 (desprendimiento total de retina) dará como resultado una pérdida sustancial o total de la visión para el bebé.
La prevalencia de ROP varía desde el 5 al 8% en países desarrollados con instalaciones neonatológicas adecuadas, hasta el 30% en países en desarrollo de ingresos medios. [24]
Cada vez hay más pruebas de que la ROP y la ceguera debida a esta enfermedad son ahora problemas de salud pública en los países de ingresos medios de América Latina, Europa del Este y las economías más avanzadas del Sudeste Asiático y la región del Oriente Medio. En estos países, la ROP es a menudo la causa más común de ceguera en los niños. [25] [26] Es muy probable que la ROP se convierta en un problema cada vez mayor en la India, China y otros países de Asia a medida que estos países amplíen la prestación de servicios para bebés prematuros.
También hay evidencia de que la población de bebés prematuros en riesgo de ROP severa varía dependiendo del nivel de cuidados intensivos neonatales que se brinden. [25] En países con altos índices de desarrollo y tasas de mortalidad neonatal muy bajas (por ejemplo, América del Norte, Europa Occidental), la ROP severa generalmente se limita a los bebés extremadamente prematuros, es decir, aquellos que pesan menos de 1 kg (2,2 libras) al nacer. En el otro extremo del espectro de desarrollo, los países con índices de desarrollo muy bajos y tasas de mortalidad neonatal muy altas (por ejemplo, gran parte del África subsahariana), la ROP es rara ya que la mayoría de los bebés prematuros no tienen acceso a cuidados intensivos neonatales y, por lo tanto, no sobreviven. Los países con índices de desarrollo moderados están mejorando el acceso a cuidados intensivos neonatales, y en estos entornos, los bebés más grandes y maduros también corren el riesgo de ROP severa, ya que la atención neonatal puede ser subóptima. Estos hallazgos tienen dos implicaciones principales: en primer lugar, se puede hacer mucho en países con índices de desarrollo moderados para mejorar la atención neonatal, reducir el riesgo de ROP grave en bebés más grandes y aumentar la supervivencia de los bebés extremadamente prematuros, y en segundo lugar, en estos entornos, los bebés más grandes y maduros deben incluirse en los programas de ROP y examinarse regularmente para detectar a aquellos bebés que desarrollan ROP y requieren tratamiento.
En 2012, la Organización Mundial de la Salud publicó datos sobre las tasas de nacimientos prematuros y el número de bebés prematuros nacidos en diferentes regiones del mundo. [27] Este informe contenía tres conclusiones principales:
Esta enfermedad fue descrita por primera vez en un bebé prematuro en 1942, según informó Theodore L. Terry. [28] Entre 1941 y 1953, más de 12.000 bebés en todo el mundo se vieron afectados por ella. Sin embargo, Kate Isabel Campbell (1889-1986), especialista en enfermedades infantiles, fue la responsable en 1951 de demostrar la relación entre la fibroplasia retrolental (una ceguera en bebés prematuros) y los niveles de oxígeno en los humidificadores. [29]
El músico de soul Stevie Wonder , el actor Tom Sullivan , el pianista Derek Paravicini , la cantante de jazz Diane Schuur y el cantante Gilbert Montagné son algunas de las personas famosas que padecen la enfermedad. El primer caso de la epidemia se observó el día de San Valentín de 1941, cuando se diagnosticó a un bebé prematuro en Boston. A partir de entonces se observaron casos en todo el mundo y, en ese momento, la causa era desconocida. En 1951, se hizo evidente un vínculo claro entre la incidencia y la riqueza: muchos casos se observaron en países desarrollados con una asistencia sanitaria organizada y bien financiada. Dos científicos británicos sugirieron que era la toxicidad del oxígeno la que causaba la enfermedad. Los bebés nacidos prematuramente en esas zonas ricas eran tratados en incubadoras que tenían niveles artificialmente altos de oxígeno. Los estudios en ratas hicieron que esta causa pareciera más probable, pero el vínculo finalmente fue confirmado por un estudio controvertido realizado por pediatras estadounidenses. El estudio involucró a dos grupos de bebés. A algunos [30] se les dio las concentraciones habituales de oxígeno en sus incubadoras, mientras que al otro grupo se le "redujeron" los niveles de oxígeno. Se demostró que este último grupo tenía una menor incidencia de la enfermedad, por lo que los niveles de oxígeno en las incubadoras se redujeron y, en consecuencia, se detuvo la epidemia. [31]
{{cite book}}: Mantenimiento de CS1: falta la ubicación del editor ( enlace )Capítulo 8: "Las consecuencias de la restricción de oxígeno"