El carcinoma tímico , o timoma tipo C, es una neoplasia maligna del timo . Es un cáncer poco común que a menudo se diagnostica en etapas avanzadas. La recurrencia después del tratamiento es común y el carcinoma tímico se asocia con un mal pronóstico . [1]
Un estudio que examinó casos de carcinoma tímico en los Estados Unidos entre 2001 y 2015 encontró una incidencia máxima entre los 70 y 74 años y una mayor incidencia en hombres en comparación con mujeres. Después del timoma, el carcinoma tímico es el segundo tipo más común de cáncer de timo. [2]
El carcinoma tímico en etapa temprana generalmente es asintomático y el desarrollo de síntomas es indicativo de un cáncer en etapa avanzada. [3] Los signos y síntomas no son específicos e incluyen dolor en el pecho, tos persistente y dificultad para respirar, que están relacionados con la compresión tumoral progresiva de las estructuras de la pared torácica anterior. [4] El síndrome de la vena cava superior puede estar asociado con el carcinoma tímico. [3] El carcinoma tímico rara vez se asocia con síndromes paraneoplásicos , a diferencia del timoma, que tiene una fuerte asociación con la miastenia gravis . [5]
Tanto el timoma como el carcinoma tímico se originan a partir de células epiteliales del timo ; sin embargo, las células epiteliales en el carcinoma tímico parecen anormales histológicamente, ya que son infiltrativas y no están dispuestas en un patrón lobulillar como se observa en el timo normal. [6] El carcinoma tímico representa el 20% de los tumores derivados de células epiteliales del timo. En comparación con el timoma, las células del carcinoma tímico se comportan de manera agresiva; están creciendo rápidamente y tienen una mayor probabilidad de propagación sistémica. [4]
La Organización Mundial de la Salud separa el timoma en categorías del tipo A al C según la histología, y el timoma tipo C representa el equivalente del carcinoma tímico. [3] El carcinoma tímico se puede dividir en subtipos según las características histopatológicas. Aunque se ha demostrado que el perfil genético y molecular del carcinoma tímico es diferente del del timoma, [7] aún no se han identificado marcadores celulares inmunohistoquímicos específicos del carcinoma tímico. [5]
El diagnóstico del carcinoma tímico se basa en una combinación de hallazgos clínicos, radiológicos y de biopsia. La mayoría de los primeros casos son asintomáticos y se encuentran incidentalmente en las radiografías de tórax como una masa en el mediastino anterior . La evaluación adicional consiste en imágenes adicionales, como CT , MRI y PET , y una biopsia del tumor , que es el estándar de oro y proporciona el diagnóstico definitivo. [5] La biopsia se puede realizar antes de la cirugía mediante aspiración con aguja fina o durante la cirugía con evaluación concomitante por parte del patólogo. [8] Otros carcinomas con diseminación maligna al timo están en el diagnóstico diferencial y deben excluirse, ya que pueden parecer similares al carcinoma tímico en el examen histopatológico. [3]
No existe un protocolo de estadificación consensuado para el carcinoma tímico. [3] Tanto el sistema de estadificación Masaoka , diseñado para la estadificación del timoma, como el sistema de estadificación TNM se han propuesto y utilizado para el carcinoma tímico, pero el consenso ha sido limitado. El sistema de estadificación de Masaoka se ha utilizado con mayor frecuencia, pero se ha sugerido que tiene una aplicabilidad limitada ya que la mayoría de los pacientes con carcinoma tímico se presentan en una etapa avanzada. [5] El sistema TNM predice el pronóstico si se observa diseminación de los ganglios linfáticos ; [5] sin embargo, la diseminación del cáncer a los ganglios linfáticos es poco común. [3] En el momento del diagnóstico, se estima que el cáncer se disemina fuera de la cavidad torácica en menos del 7%. [6]
El tratamiento del carcinoma tímico depende del estadio, [3] aunque la resección inicial de todo el tumor o la citorreducción quirúrgica es el estándar. Los pacientes con resección completa del tumor pueden someterse a radioterapia posterior y también pueden requerir quimioterapia . [4] Para aquellos con resección tumoral incompleta, puede estar justificada la quimioterapia con o sin radioterapia seguida de una nueva resección quirúrgica. [4] Otras opciones de tratamiento incluyen terapia hormonal , terapia dirigida e inmunoterapia experimental . [4] [8]
Como el carcinoma tímico tiende a diagnosticarse en etapas posteriores, el pronóstico tiende a ser malo; algunos estudios estiman que entre el 30 y el 55 % de los pacientes sobreviven 5 años después del diagnóstico. [2] [3] La recurrencia después de la resección completa es común; una serie de casos encontró una tasa de recurrencia de hasta 50 %. [3]