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Oncogenómica

La oncogenómica es un subcampo de la genómica que caracteriza los genes asociados al cáncer . Se centra en las alteraciones genómicas, epigenómicas y de transcripción en el cáncer.

El cáncer es una enfermedad genética causada por la acumulación de mutaciones del ADN y alteraciones epigenéticas que conducen a una proliferación celular descontrolada y a la formación de neoplasias . El objetivo de la oncogenómica es identificar nuevos oncogenes o genes supresores de tumores que puedan proporcionar nuevos conocimientos sobre el diagnóstico del cáncer, la predicción de los resultados clínicos de los cánceres y nuevos objetivos para las terapias contra el cáncer. El éxito de las terapias dirigidas contra el cáncer, como Gleevec , Herceptin y Avastin, generó esperanzas en la oncogenómica para dilucidar nuevos objetivos para el tratamiento del cáncer. [1]

Objetivos generales de la oncogenómica

Además de comprender los mecanismos genéticos subyacentes que inician o impulsan la progresión del cáncer, la oncogenómica apunta al tratamiento personalizado del cáncer. El cáncer se desarrolla debido a mutaciones del ADN y alteraciones epigenéticas que se acumulan aleatoriamente. Identificar y atacar las mutaciones en un paciente individual puede conducir a una mayor eficacia del tratamiento.

La finalización del Proyecto Genoma Humano facilitó el campo de la oncogenómica y aumentó la capacidad de los investigadores para encontrar oncogenes. Las tecnologías de secuenciación y las técnicas de perfil de metilación global se han aplicado al estudio de la oncogenómica.

Historia

La era de la genómica comenzó en la década de 1990, con la generación de secuencias de ADN de muchos organismos. En el siglo XXI, la finalización del Proyecto Genoma Humano permitió el estudio de la genómica funcional y el examen de los genomas tumorales. El cáncer es uno de los principales focos de atención.

La era de la epigenómica comenzó en gran medida más recientemente, alrededor del año 2000. [2] [3] Una fuente importante de cambio epigenético es la metilación alterada de las islas CpG en la región promotora de los genes (ver Metilación del ADN en el cáncer ). Una serie de métodos ideados recientemente pueden evaluar el estado de metilación del ADN en cánceres en comparación con tejidos normales. [4] Algunos métodos evalúan la metilación de CpG ubicados en diferentes clases de loci, incluidas las islas CpG, las costas y las plataformas, así como los promotores, los cuerpos de los genes y las regiones intergénicas. [5] El cáncer también es un foco importante de los estudios epigenéticos.

El acceso a la secuenciación completa del genoma del cáncer es importante para la investigación del cáncer (o del genoma del cáncer) porque:

El acceso al perfil de metilación es importante para la investigación del cáncer porque:

Secuenciación del genoma completo

El primer genoma del cáncer se secuenció en 2008. [6] Este estudio secuenció un genoma típico de leucemia mieloide aguda (LMA) y su homólogo normal obtenido del mismo paciente. La comparación reveló diez genes mutados. Ya se pensaba que dos de ellos contribuían a la progresión del tumor: una duplicación interna en tándem del gen de la tirosina quinasa del receptor FLT3 , que activa la señalización de la quinasa y se asocia con un mal pronóstico y una inserción de cuatro bases en el exón 12 del gen NPM1 (NPMc). Estas mutaciones se encuentran en el 25-30% de los tumores de LMA y se cree que contribuyen a la progresión de la enfermedad en lugar de causarla directamente.

Las 8 restantes eran mutaciones nuevas y todas eran cambios de una sola base: cuatro pertenecían a familias que están fuertemente asociadas con la patogénesis del cáncer ( PTPRT , CDH24, PCLKC y SLC15A1 ). Las otras cuatro no tenían una asociación previa con la patogénesis del cáncer. Tenían funciones potenciales en vías metabólicas que sugerían mecanismos por los cuales podrían actuar para promover el cáncer (KNDC1, GPR124 , EB12, GRINC1B).

Estos genes están involucrados en vías que se sabe que contribuyen a la patogénesis del cáncer, pero antes de este estudio la mayoría no habría sido candidata a una terapia génica dirigida. Este análisis validó el enfoque de la secuenciación del genoma completo del cáncer para identificar mutaciones somáticas y la importancia de la secuenciación paralela de los genomas de células normales y tumorales. [9]

En 2011, se secuenció el genoma de un paciente excepcional con cáncer de vejiga cuyo tumor había sido eliminado por el fármaco everolimus , revelando mutaciones en dos genes, TSC1 y NF2 . Las mutaciones desregularon mTOR , la proteína inhibida por everolimus, lo que le permitió reproducirse sin límite. Como resultado, en 2015, se creó la Iniciativa para Respondedores Excepcionales en el Instituto Nacional del Cáncer. La iniciativa permite que estos pacientes excepcionales (que han respondido positivamente durante al menos seis meses a un fármaco contra el cáncer que generalmente falla) tengan sus genomas secuenciados para identificar las mutaciones relevantes. Una vez identificados, otros pacientes podrían ser examinados para esas mutaciones y luego recibir el fármaco. En 2016 Con ese fin, en 2015 comenzó un ensayo nacional de fármacos contra el cáncer, en el que participaron hasta veinticuatrocientos centros. Los pacientes con mutaciones apropiadas son emparejados con uno de más de cuarenta fármacos. [10]

En 2014, el Centro de Oncología Molecular puso en marcha la prueba MSK-IMPACT, una herramienta de detección que busca mutaciones en 341 genes asociados al cáncer. En 2015, se habían examinado a más de cinco mil pacientes. Los pacientes con mutaciones apropiadas son elegibles para participar en ensayos clínicos que ofrecen terapias dirigidas. [10]

Tecnologías

Tecnologías actuales que se utilizan en Oncogenómica.

Las tecnologías genómicas incluyen:

Secuenciación del genoma

Transcriptomas

Bioinformática y análisis funcional de oncogenes

Las tecnologías bioinformáticas permiten el análisis estadístico de datos genómicos. Las características funcionales de los oncogenes aún están por determinar. Entre las funciones potenciales se encuentran sus capacidades de transformación relacionadas con la formación de tumores y funciones específicas en cada etapa del desarrollo del cáncer.

Tras la detección de mutaciones somáticas de cáncer en una cohorte de muestras de cáncer, se pueden llevar a cabo análisis computacionales bioinformáticos para identificar posibles mutaciones funcionales y probables mutaciones impulsoras. Hay tres enfoques principales que se utilizan rutinariamente para esta identificación: mapear las mutaciones, evaluar el efecto de la mutación en la función de una proteína o un elemento regulador y encontrar signos de selección positiva en una cohorte de tumores. Los enfoques no son necesariamente secuenciales, sin embargo, existen importantes relaciones de precedencia entre los elementos de los diferentes enfoques. Se utilizan diferentes herramientas en cada paso. [22]

Operómica

La operomics tiene como objetivo integrar la genómica, la transcriptómica y la proteómica para comprender los mecanismos moleculares que subyacen al desarrollo del cáncer. [23]

Oncogenómica comparativa

La oncogenómica comparativa utiliza comparaciones entre especies para identificar oncogenes. Esta investigación implica el estudio de genomas, transcriptomas y proteomas del cáncer en organismos modelo como ratones, la identificación de posibles oncogenes y la referencia a muestras de cáncer humano para ver si los homólogos de estos oncogenes son importantes en la causa de cánceres humanos. [24] Las alteraciones genéticas en modelos de ratón son similares a las encontradas en cánceres humanos. Estos modelos se generan mediante métodos que incluyen mutagénesis por inserción retroviral o trasplante de células cancerosas.

Fuente de mutaciones impulsoras del cáncer, mutagénesis del cáncer

Las mutaciones proporcionan la materia prima para la selección natural en la evolución y pueden ser causadas por errores en la replicación del ADN, la acción de mutágenos exógenos o daños endógenos en el ADN. La maquinaria de replicación y mantenimiento del genoma puede verse dañada por mutaciones o alterada por condiciones fisiológicas y niveles diferenciales de expresión en el cáncer (ver referencias en [25] ).

Como señalan Gao et al., [26] la estabilidad e integridad del genoma humano se mantienen mediante el sistema de respuesta al daño del ADN (DDR). El daño del ADN no reparado es una de las principales causas de las mutaciones que impulsan la carcinogénesis. [27] [28] Si la reparación del ADN es deficiente, el daño del ADN tiende a acumularse. Este daño excesivo del ADN puede aumentar los errores mutacionales durante la replicación del ADN debido a la síntesis de translesión propensa a errores . El daño excesivo del ADN también puede aumentar las alteraciones epigenéticas debido a errores durante la reparación del ADN. [29] [30] Estas mutaciones y alteraciones epigenéticas pueden dar lugar al cáncer . Los genes DDR a menudo se reprimen en el cáncer humano por mecanismos epigenéticos. Dicha represión puede implicar la metilación del ADN de las regiones promotoras o la represión de los genes DDR por un microARN. La represión epigenética de los genes DDR ocurre con mayor frecuencia que la mutación genética en muchos tipos de cáncer (véase Epigenética del cáncer ). Por tanto, la represión epigenética a menudo desempeña un papel más importante que la mutación en la reducción de la expresión de los genes DDR. Es probable que esta expresión reducida de los genes DDR sea un factor importante de la carcinogénesis.

El contexto de la secuencia de nucleótidos influye en la probabilidad de mutación [31] [32] [33] y el análisis de motivos de ADN mutacionales (mutables) puede ser esencial para comprender los mecanismos de mutagénesis en el cáncer. Dichos motivos representan las huellas dactilares de las interacciones entre el ADN y los mutágenos, entre el ADN y las enzimas de reparación/replicación/modificación. Algunos ejemplos de motivos son el motivo AID WRCY/RGYW (W = A o T, R = purina e Y = pirimidina) con mutaciones de C a T/G/A, [33] y mutaciones relacionadas con AID atribuidas a la pol η del ADN propensas a errores (A a G/C/G) en motivos WA/TW. [34]

Otra forma (agnóstica) de analizar los espectros mutacionales observados y el contexto de la secuencia de ADN de las mutaciones en tumores implica agrupar todas las mutaciones de diferentes tipos y contextos de muestras de cáncer en una distribución discreta. Si hay varias muestras de cáncer disponibles, sus mutaciones dependientes del contexto se pueden representar en forma de una matriz no negativa. Esta matriz se puede descomponer aún más en componentes (firmas mutacionales) que idealmente deberían describir factores mutagénicos individuales. [35] Se han propuesto varios métodos computacionales para resolver este problema de descomposición. La primera implementación del método de factorización de matriz no negativa (NMF) está disponible en Sanger Institute Mutational Signature Framework en forma de un paquete MATLAB. [36] Por otro lado, si solo están disponibles las mutaciones de una sola muestra de tumor, el paquete DeconstructSigs R [37] y el servidor MutaGene [38] pueden proporcionar la identificación de contribuciones de diferentes firmas mutacionales para una sola muestra de tumor. Además, el servidor MutaGene proporciona modelos y firmas de fondo mutacionales específicos del cáncer o mutágenos que se pueden aplicar para calcular la mutabilidad esperada del ADN y del sitio de la proteína para disociar las contribuciones relativas de la mutagénesis y la selección en la carcinogénesis.

Letalidad sintética

La letalidad sintética se produce cuando una combinación de deficiencias en la expresión de dos o más genes conduce a la muerte celular, mientras que una deficiencia en uno solo de estos genes no lo hace. Las deficiencias pueden surgir a través de mutaciones, alteraciones epigenéticas o inhibidores de uno de los genes.

El potencial terapéutico de la letalidad sintética como estrategia eficaz contra el cáncer mejora continuamente. Recientemente, la aplicabilidad de la letalidad sintética a la terapia dirigida contra el cáncer ha aumentado debido al trabajo reciente de científicos como Ronald A. DePinho y colegas, en lo que se denomina "letalidad colateral". Muller et al. descubrieron que los genes pasajeros, con proximidad cromosómica a los genes supresores de tumores, se eliminan colateralmente en algunos cánceres. [39] Por lo tanto, la identificación de genes redundantes eliminados colateralmente que realizan una función celular esencial puede ser el reservorio sin explotar para luego buscar un enfoque de letalidad sintética . Por lo tanto, la letalidad colateral tiene un gran potencial en la identificación de objetivos terapéuticos nuevos y selectivos en oncología. [40] En 2012, Muller et al. identificaron que la eliminación homocigótica del gen glucolítico esencial redundante ENO1 en el glioblastoma humano (GBM) es consecuencia de la proximidad a las deleciones del locus supresor de tumores 1p36 y puede tener potencial para un enfoque de letalidad sintética para la inhibición del GBM. [39] ENO1 es uno de los tres genes homólogos ( ENO2 , ENO3 ) que codifica la enzima alfa-enolasa de mamíferos. [41] ENO2, que codifica la enolasa 2 , se expresa principalmente en tejidos neuronales, lo que lleva a la postulación de que en el GBM con ENO1 eliminado, ENO2 puede ser el objetivo ideal como homólogo redundante de ENO1. [42] Muller descubrió que la inhibición tanto genética como farmacológica de ENO2 en células GBM con eliminación homocigótica de ENO1 provoca un resultado de letalidad sintética mediante la muerte selectiva de células GBM. [39] En 2016, Muller y sus colegas descubrieron el antibiótico SF2312 como un inhibidor de enolasa de rango nanomolar altamente potente que inhibe preferentemente la proliferación de células de glioma y el flujo glucolítico en células con ENO1 eliminado. [43] Se demostró que SF2312 es más eficaz que el inhibidor de pan-enolasa PhAH y tiene más especificidad para la inhibición de ENO2 sobre ENO1. [43] El trabajo posterior del mismo equipo mostró que el mismo enfoque podría aplicarse al cáncer de páncreas , por el cual la eliminación homocigótica de SMAD4 da como resultado la eliminación colateral de la enzima málica mitocondrial 2 ( ME2 ), una descarboxilasa oxidativa esencial para la homeostasis redox . [44] Dey et al. muestran que la eliminación genómica de ME2 en células de adenocarcinoma ductal pancreático da como resultado especies reactivas de oxígeno endógenas altas, en consonancia con el cáncer de páncreas impulsado por KRAS., y esencialmente prepara a las células ME2-nulas para la letalidad sintética mediante el agotamiento de la isoforma ME3 dependiente de NAD(P)+ redundante. Se descubrió que los efectos del agotamiento de ME3 estaban mediados por la inhibición de la síntesis de nucleótidos de novo resultante de la activación de AMPK y la apoptosis mediada por ROS mitocondriales. [45] [44] Mientras tanto, Oike et al. demostraron la generalización del concepto al apuntar a genes esenciales redundantes en procesos distintos del metabolismo, a saber, las subunidades SMARCA4 y SMARCA2 en el complejo SWI/SNF de remodelación de la cromatina . [46]

Algunos oncogenes son esenciales para la supervivencia de todas las células (no sólo de las cancerosas). Por lo tanto, los medicamentos que eliminan estos oncogenes (y, por lo tanto, matan las células cancerosas) también pueden dañar las células normales, lo que provoca una enfermedad importante. Sin embargo, otros genes pueden ser esenciales para las células cancerosas, pero no para las células sanas.

Los tratamientos basados ​​en el principio de letalidad sintética han prolongado la supervivencia de los pacientes con cáncer y muestran perspectivas prometedoras para futuros avances en la reversión de la carcinogénesis. Un tipo importante de letalidad sintética actúa sobre el defecto de reparación del ADN que a menudo inicia un cáncer y que todavía está presente en las células tumorales. A continuación se ofrecen algunos ejemplos.

La expresión de BRCA1 o BRCA2 es deficiente en la mayoría de los cánceres de mama y ovario de alto grado, generalmente debido a la metilación epigenética de su promotor o la represión epigenética por un microARN sobreexpresado (ver artículos BRCA1 y BRCA2 ). BRCA1 y BRCA2 son componentes importantes de la vía principal para la reparación recombinacional homóloga de roturas de doble cadena. Si uno u otro es deficiente, aumenta el riesgo de cáncer, especialmente cáncer de mama o de ovario. Una vía de reparación de ADN de respaldo, para algunos de los daños generalmente reparados por BRCA1 y BRCA2, depende de PARP1 . Por lo tanto, muchos cánceres de ovario responden a un tratamiento aprobado por la FDA con un inhibidor de PARP, lo que causa letalidad sintética para las células cancerosas deficientes en BRCA1 o BRCA2. Este tratamiento también se está evaluando para el cáncer de mama y muchos otros cánceres en ensayos clínicos de fase III en 2016. [47]

Existen dos vías para la reparación de roturas de doble cadena por recombinación homóloga . La vía principal depende de BRCA1, PALB2 y BRCA2, mientras que una vía alternativa depende de RAD52. [48] Estudios preclínicos, que involucran células deficientes en BRCA epigenéticamente reducidas o mutadas (en cultivo o inyectadas en ratones), muestran que la inhibición de RAD52 es letal sintéticamente en casos de deficiencia de BRCA. [49]

Las mutaciones en genes empleados en la reparación de desajustes del ADN (MMR) causan una alta tasa de mutación. [50] En los tumores, estas frecuentes mutaciones posteriores a menudo generan antígenos inmunogénicos "ajenos". Un ensayo clínico de fase II en humanos, con 41 pacientes, evaluó un enfoque letal sintético para tumores con o sin defectos de MMR. [51] El producto del gen PD-1 normalmente reprime las respuestas inmunitarias citotóxicas. La inhibición de este gen permite una mayor respuesta inmunitaria. Cuando los pacientes con cáncer con un defecto en MMR en sus tumores fueron expuestos a un inhibidor de PD-1, el 67-78% de los pacientes experimentaron una supervivencia sin progresión relacionada con el sistema inmunitario. En contraste, para los pacientes sin MMR defectuoso, la adición del inhibidor de PD-1 generó solo el 11% de los pacientes con supervivencia sin progresión relacionada con el sistema inmunitario. Por lo tanto, la inhibición de PD-1 es principalmente letal de forma sintética con defectos de MMR.

ARID1A , un modificador de la cromatina, es necesario para la unión de extremos no homólogos , una vía importante que repara las roturas de doble cadena en el ADN, [52] y también tiene funciones reguladoras de la transcripción. [53] Las mutaciones de ARID1A son una de las 12 mutaciones cancerígenas más comunes. [54] Se ha encontrado mutación o expresión epigenéticamente disminuida [55] de ARID1A en 17 tipos de cáncer. [56] Los estudios preclínicos en células y en ratones muestran que la letalidad sintética para la deficiencia de ARID1A ocurre ya sea por inhibición de la actividad de metiltransferasa de EZH2, [57] [58] o con la adición del inhibidor de quinasa dasatinib. [59]

Otro enfoque consiste en inactivar individualmente cada gen de un genoma y observar el efecto en las células normales y cancerosas. [60] [61] Si la inactivación de un gen que de otro modo no sería esencial tiene poco o ningún efecto en las células sanas, pero es letal para las células cancerosas que contienen un oncogén mutado, entonces la supresión sistémica del gen inactivado puede destruir las células cancerosas mientras que deja las sanas relativamente intactas. La técnica se utilizó para identificar inhibidores de PARP-1 para tratar los cánceres asociados a BRCA1/BRCA2. [62] [63] En este caso, la presencia combinada de la inhibición de PARP-1 y de las mutaciones asociadas al cáncer en los genes BRCA es letal sólo para las células cancerosas.

Bases de datos para la investigación del cáncer

El Proyecto Genoma del Cáncer es una iniciativa para mapear todas las mutaciones somáticas en el cáncer. El proyecto secuencia sistemáticamente los exones y las uniones de empalme flanqueantes de los genomas de tumores primarios y líneas celulares cancerosas. El software COSMIC muestra los datos generados a partir de estos experimentos. Hasta febrero de 2008, el CGP había identificado 4.746 genes y 2.985 mutaciones en 1.848 tumores.

El Proyecto de Anatomía del Genoma del Cáncer incluye información sobre investigaciones sobre genomas, transcriptomas y proteomas del cáncer.

Progenetix es una base de datos de referencia oncogenómica que presenta datos tumorales citogenéticos y citogenéticos moleculares.

Oncomine ha recopilado datos de los perfiles del transcriptoma del cáncer.

La base de datos oncogenómica integradora IntOGen y los conjuntos de datos Gitools integran datos oncogenómicos humanos multidimensionales clasificados por tipo de tumor. La primera versión de IntOGen se centró en el papel de la expresión genética desregulada y la CNV en el cáncer. [64] Una versión posterior hizo hincapié en los genes impulsores del cáncer mutacionales en 28 tipos de tumores. [65] [66] Todas las versiones de los datos de IntOGen están disponibles en la base de datos IntOGen.

El Consorcio Internacional del Genoma del Cáncer es el mayor proyecto de recopilación de datos sobre el genoma del cáncer humano. Se puede acceder a los datos a través del sitio web del ICGC. BioExpress® Oncology Suite contiene datos de expresión génica de muestras de tumores primarios, metastásicos y benignos y muestras normales, incluidos controles adyacentes emparejados. La suite incluye muestras de neoplasias hematológicas de muchos cánceres conocidos.

Las bases de datos específicas para animales modelo incluyen la Base de Datos de Genes de Cáncer Marcados con Retrovirus (RTCGD), que recopiló investigaciones sobre mutagénesis insercional de transposones y retrovirus en tumores de ratones.

Familias de genes

El análisis mutacional de familias de genes completas reveló que los genes de la misma familia tienen funciones similares, como lo predicen las secuencias de codificación y los dominios proteicos similares . Dos de estas clases son la familia de las quinasas , involucrada en la adición de grupos fosfato a las proteínas y la familia de las fosfatasas , involucrada en la eliminación de grupos fosfato de las proteínas. [67] Estas familias se examinaron por primera vez debido a su aparente papel en la transducción de señales celulares de crecimiento o muerte celular. En particular, más del 50% de los cánceres colorrectales tienen una mutación en un gen de quinasa o fosfatasa. El gen de las fosfatidilinositold 3-quinasas ( PIK3CA ) codifica quinasas lipídicas que comúnmente contienen mutaciones en cáncer colorrectal, de mama, gástrico, de pulmón y varios otros cánceres. [68] [69] Las terapias farmacológicas pueden inhibir PIK3CA. Otro ejemplo es el gen BRAF , uno de los primeros en estar implicado en los melanomas. [70] BRAF codifica una serina / treonina quinasa que está involucrada en la vía de señalización del crecimiento RAS-RAF -MAPK . Las mutaciones en BRAF causan fosforilación constitutiva y actividad en el 59% de los melanomas. Antes de BRAF, el mecanismo genético del desarrollo del melanoma era desconocido y, por lo tanto, el pronóstico para los pacientes era malo. [71]

ADN mitocondrial

Las mutaciones del ADN mitocondrial (ADNmt) están relacionadas con la formación de tumores. Se han identificado cuatro tipos de mutaciones del ADNmt: [72]

Mutaciones puntuales

Se han observado mutaciones puntuales en la región codificante y no codificante del ADNmt contenido en las células cancerosas. En individuos con cáncer de vejiga, cabeza/cuello y pulmón, las mutaciones puntuales dentro de la región codificante muestran signos de semejanza entre sí. Esto sugiere que cuando una célula sana se transforma en una célula tumoral (una transformación neoplásica), las mitocondrias parecen volverse homogéneas. Las abundantes mutaciones puntuales ubicadas dentro de la región no codificante, D-loop , de las mitocondrias cancerosas sugieren que las mutaciones dentro de esta región podrían ser una característica importante en algunos cánceres. [72]

Eliminaciones

Este tipo de mutación se detecta esporádicamente debido a su pequeño tamaño (< 1 kb). La aparición de ciertas mutaciones específicas del mtADN (deleción de 264 pb y deleción de 66 pb en el gen de la subunidad 1 del complejo ND1) en múltiples tipos de cáncer proporciona cierta evidencia de que pequeñas deleciones del mtADN podrían aparecer al comienzo de la tumorogénesis . También sugiere que la cantidad de mitocondrias que contienen estas deleciones aumenta a medida que progresa el tumor. Una excepción es una deleción relativamente grande que aparece en muchos cánceres (conocida como la "deleción común"), pero se han encontrado más deleciones a gran escala del mtADN en células normales en comparación con las células tumorales. Esto puede deberse a un proceso aparentemente adaptativo de las células tumorales para eliminar cualquier mitocondria que contenga estas deleciones a gran escala (la "deleción común" es > 4 kb). [72]

Inserciones

Dos pequeñas inserciones de ADNmt de ~260 y ~520 pb pueden estar presentes en el cáncer de mama, cáncer gástrico, carcinoma hepatocelular (HCC) y cáncer de colon y en células normales. No se ha establecido ninguna correlación entre estas inserciones y el cáncer. [73]

Mutaciones en el número de copias

La caracterización del ADNmt mediante ensayos de reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real muestra la presencia de una alteración cuantitativa del número de copias del ADNmt en muchos cánceres. Se espera que el aumento del número de copias se produzca debido al estrés oxidativo. Por otro lado, se cree que la disminución se debe a mutaciones puntuales somáticas en el sitio de origen de la replicación de la cadena H y/o el tramo c homopolimérico D310 en la región del bucle D, mutaciones en la vía mediada por p53 (gen supresor de tumores) y/o una actividad enzimática ineficiente debido a mutaciones de POLG . Cualquier aumento/disminución del número de copias permanece constante dentro de las células tumorales. El hecho de que la cantidad de ADNmt sea constante en las células tumorales sugiere que la cantidad de ADNmt está controlada por un sistema mucho más complicado en las células tumorales, en lugar de simplemente alterarse como consecuencia de la proliferación celular anormal. El papel del contenido de ADNmt en los cánceres humanos aparentemente varía para los tipos o sitios tumorales particulares. [72]

El 57,7% (500/867) contenía putaciones puntuales somáticas y de las 1172 mutaciones estudiadas, el 37,8% (443/1127) se ubicaban en la región de control del bucle D, el 13,1% (154/1172) se ubicaban en los genes de ARNt o ARNr y el 49,1% (575/1127) se encontraron en los genes de ARNm necesarios para producir complejos requeridos para la respiración mitocondrial.

Aplicaciones de diagnóstico

Algunos fármacos contra el cáncer se dirigen al ADNmt y han demostrado resultados positivos en la eliminación de células tumorales. Las investigaciones han utilizado mutaciones mitocondriales como biomarcadores para la terapia de células cancerosas. Es más fácil dirigirse a la mutación dentro del ADN mitocondrial que al ADN nuclear porque el genoma mitocondrial es mucho más pequeño y es más fácil detectar mutaciones específicas. Las alteraciones del contenido de ADNmt encontradas en muestras de sangre podrían servir como un marcador de detección para predecir la susceptibilidad futura al cáncer, así como para rastrear la progresión de tumores malignos. Junto con estas características potencialmente útiles del ADNmt, no está bajo el control del ciclo celular y es importante para mantener la generación de ATP y la homeostasis mitocondrial. Estas características hacen que dirigirse al ADNmt sea una estrategia terapéutica práctica. [72]

Biomarcadores del cáncer

Existen varios biomarcadores que pueden ser útiles para la estadificación, el pronóstico y el tratamiento del cáncer. Pueden incluir polimorfismos de un solo nucleótido (SNP), aberraciones cromosómicas , cambios en el número de copias de ADN, inestabilidad de microsatélites, metilación de la región promotora o incluso niveles altos o bajos de proteínas. [90] Entre 2013 y 2019, solo el 6,8 % de las personas con cáncer en 2 estados de EE. UU. se sometieron a pruebas genéticas, lo que sugiere una amplia subutilización de la información que podría mejorar las decisiones de tratamiento y los resultados de los pacientes. [91]

Véase también

Referencias

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