Los anticuerpos antimitocondriales ( AMA ) son autoanticuerpos , que consisten en inmunoglobulinas formadas contra las mitocondrias , [1] principalmente las mitocondrias de las células del hígado .
La presencia de AMA en la sangre o suero de una persona puede ser indicativa de la presencia o el potencial desarrollo de la enfermedad autoinmune colangitis biliar primaria (CBP; anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria ). La CBP causa cicatrización del tejido hepático, confinada principalmente al sistema de drenaje del conducto biliar. La AMA está presente en aproximadamente el 95% de los casos. [2] La CBP se observa principalmente en mujeres de mediana edad y en aquellas que padecen otras enfermedades autoinmunes.
Se han identificado varios de los antígenos asociados con los anticuerpos antimitocondriales. [3]
Los anticuerpos contra estos antígenos específicos se han asociado con una serie de afecciones: [4] los anticuerpos anti M2, M4, M8 y M9 se asocian con colangitis biliar primaria; M2: hepatitis autoinmune; M1: sífilis ; M3: lupus eritematoso inducido por fármacos; M6: hepatitis inducida por fármacos ; M7: miocardiopatía , miocarditis ; M5: lupus eritematoso sistémico y colagenosis indiferenciada, anemia hemolítica autoinmune. [5] Estas asociaciones no son completamente específicas y no se debe confiar únicamente en ellas para el diagnóstico.
Los anticuerpos antimitocondriales también se pueden detectar en el síndrome de Sjögren , la esclerosis sistémica , la bacteriuria recurrente asintomática en mujeres, la tuberculosis pulmonar y la lepra . [4]
Los anticuerpos anticardiolipina son otro tipo de AMA, y la cardiolipina se encuentra en la membrana mitocondrial interna .
Se ha postulado que una causa de la AMA es la modificación oxidativa o inducida por xenobióticos de los autoantígenos mitocondriales, un paso crítico que conduce a la pérdida de tolerancia. En la insuficiencia hepática aguda, se encuentran AMA contra todos los antígenos hepáticos principales. [6]
Se encontró que alrededor del 40,5% de los pacientes con insuficiencia hepática aguda tenían AMA elevado, aunque una proporción mayor (56,9%) tenía anticuerpos antitransglutaminasa , generalmente asociados con la enfermedad celíaca . [6]