Los anticuerpos antimitocondriales ( AMA ) son autoanticuerpos que consisten en inmunoglobulinas formadas contra las mitocondrias , [1] principalmente las mitocondrias en las células del hígado .
La presencia de AMA en la sangre o el suero de una persona puede ser indicativa de la presencia o la posibilidad de desarrollar la enfermedad autoinmune colangitis biliar primaria (CBP; anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria ). La CBP causa cicatrización del tejido hepático, confinada principalmente al sistema de drenaje del conducto biliar. AMA está presente en aproximadamente el 95% de los casos. [2] La CBP se observa principalmente en mujeres de mediana edad y en aquellas que padecen otras enfermedades autoinmunes.
Se han identificado varios de los antígenos asociados con anticuerpos antimitocondriales. [3]
Los anticuerpos contra estos antígenos específicos se han asociado con una serie de afecciones: [4] los anticuerpos anti M2, M4, M8 y M9 se asocian con colangitis biliar primaria; M2 – hepatitis autoinmune; M1 – sífilis ; M3 – lupus eritematoso inducido por fármacos; M6 – hepatitis inducida por fármacos ; M7 – miocardiopatía , miocarditis ; M5 – lupus eritematoso sistémico y colagenosis indiferenciada, anemia hemolítica autoinmune. [5] Estas asociaciones no son completamente específicas y no se debe confiar en ellas únicamente para el diagnóstico.
Los anticuerpos antimitocondriales también se pueden detectar en el síndrome de Sjögren , la esclerosis sistémica , la bacteriuria asintomática recurrente en mujeres, la tuberculosis pulmonar y la lepra . [4]
Los anticuerpos anticardiolipina son otro tipo de AMA y la cardiolipina se encuentra en la membrana mitocondrial interna .
Se ha postulado que una causa de AMA es que la modificación oxidativa y/o inducida por xenobióticos de los autoantígenos mitocondriales es un paso crítico que conduce a la pérdida de tolerancia. En la insuficiencia hepática aguda, los AMA se encuentran contra todos los antígenos hepáticos principales. [6]
Alrededor del 40,5% de los pacientes con insuficiencia hepática aguda tenían AMA elevado, aunque una proporción mayor (56,9%) tenía anticuerpos antitransglutaminasa , generalmente asociados con la enfermedad celíaca . [6]