El tumor de células de Leydig , también llamado tumor de células de Leydig (ortografía estadounidense), tumor de células intersticiales (testiculares) y tumor de células intersticiales (testiculares) (ortografía estadounidense), es un miembro del grupo de tumores de los cordones sexuales y del estroma [2] de los cánceres de ovario y testículo . Surge de las células de Leydig . Si bien el tumor puede aparecer a cualquier edad, se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes.
Un tumor de células de Sertoli-Leydig es una combinación de un tumor de células de Leydig y un tumor de células de Sertoli .
La mayoría de los tumores de células de Leydig se presentan en varones, generalmente entre los 5 y 10 años de edad o en la edad adulta media (30 a 60 años). Los niños suelen presentar pubertad precoz . [ cita requerida ]
Debido al exceso de testosterona secretada por el tumor, una tercera parte de las pacientes femeninas presentan una historia reciente de masculinización progresiva . La masculinización es precedida por anovulación , oligomenorrea , amenorrea y desfeminización . Otros signos incluyen acné e hirsutismo , engrosamiento de la voz, clitoromegalia , recesión del vello temporal y un aumento de la musculatura. El nivel de testosterona sérica es alto. [ cita requerida ]
En los hombres, la hinchazón testicular es la característica de presentación más común. Otros síntomas dependen de la edad y del tipo de tumor. Si secreta andrógenos, el tumor suele ser asintomático, pero puede causar pubertad precoz en niños prepúberes. Si el tumor secreta estrógenos , puede causar feminización en niños pequeños. En los adultos, esto causa una serie de problemas, entre ellos ginecomastia , disfunción eréctil, infertilidad, distribución femenina del vello, atrofia gonadogenital y pérdida de la libido. [3]
Los estudios realizados en animales sugieren un posible vínculo con C8 (C 8 HF 15 O 2 , ácido perfluorooctanoico ). [4]
La presencia de un tumor ovárico más alteraciones hormonales sugiere un tumor de células de Leydig, un tumor de células de la granulosa o un tecoma . Sin embargo, las alteraciones hormonales, en los tumores de Leydig, están presentes solo en 2/3 de los casos. Los tumores de células de Leydig testiculares se pueden detectar ecográficamente, se pueden solicitar exámenes de ultrasonido en caso de un bulto escrotal palpable, sin embargo, también es posible la identificación incidental de estas lesiones. [5]
El diagnóstico concluyente se realiza mediante histología , como parte de un informe patológico realizado durante o después de la cirugía. Los cristales de Reinke se encuentran clásicamente en estos tumores y ayudan a confirmar el diagnóstico, aunque se observan en menos de la mitad de todos los tumores de células de Leydig. Los marcadores inmunohistoquímicos de los tumores de células de Leydig incluyen inhibina-alfa , calretinina y melan-A . [6]
El régimen de quimioterapia habitual tiene una eficacia limitada en tumores de este tipo, aunque el imatinib ha demostrado ser prometedor. [7] Actualmente, la radioterapia no tiene ningún papel que desempeñar. [8]
El tratamiento habitual es la cirugía. La cirugía para las mujeres suele ser una salpingooforectomía unilateral para preservar la fertilidad. En el caso de los tumores malignos, la cirugía puede ser radical y suele ir seguida de quimioterapia adyuvante, a veces de radioterapia. En todos los casos, el tratamiento inicial va seguido de vigilancia. Dado que en muchos casos el tumor de células de Leydig no produce marcadores tumorales elevados , [9] el foco de la vigilancia se centra en la exploración física y las imágenes repetidas.
En los varones, se suele realizar una orquiectomía inguinal radical. Sin embargo, se puede recurrir a la cirugía de conservación de los testículos para mantener la fertilidad en niños y adultos jóvenes. Este abordaje implica una incisión inguinal o escrotal y guía ecográfica si el tumor no es palpable. Esto se puede hacer porque el tumor suele ser unifocal, no está asociado con lesiones precancerosas y es poco probable que vuelva a aparecer. [10]
El pronóstico es generalmente bueno ya que el tumor tiende a crecer lentamente y generalmente es benigno : el 10% son malignos . [3] [11] Para los tumores malignos con histología indiferenciada, el pronóstico es malo. [9]
![Patología macroscópica típica de un tumor de células de Leydig (en este caso del ovario): una masa homogénea, sólida y bien delimitada con una superficie de corte de color marrón dorado a verde parduzco.[12]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/44/Gross_pathology_of_a_Leydig_cell_tumor_of_ovary.jpg/1280px-Gross_pathology_of_a_Leydig_cell_tumor_of_ovary.jpg)
{{cite web}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )Tema completado: 4 de marzo de 2021. Cambios menores: 12 de abril de 2021.{{cite journal}}: Requiere citar revista |journal=( ayuda ){{cite journal}}: Requiere citar revista |journal=( ayuda ){{cite web}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )Tema completado: 4 de marzo de 2021. Cambios menores: 12 de abril de 2021.