El síndrome de Sheehan , también conocido como necrosis de la glándula pituitaria posparto , ocurre cuando la glándula pituitaria se daña debido a una pérdida significativa de sangre y un shock hipovolémico ( necrosis isquémica ) o un accidente cerebrovascular, descrito originalmente durante o después del parto que conduce a una disminución del funcionamiento de la glándula pituitaria ( hipopituitarismo ). [1] Clásicamente, en la forma parcial más leve, la madre no puede amamantar a su bebé, debido a la falla de la pituitaria para secretar la hormona prolactina, y tampoco tiene más períodos, porque la FSH (hormona folículo estimulante) y la LH (hormona luteinizante) no se secretan. Aunque es posmenopáusica, la madre con esta forma más leve del síndrome de Sheehan no experimenta sofocos, porque la pituitaria no secreta FSH (los altos niveles de FSH, secretados por la pituitaria en mujeres posmenopáusicas sanas, son un intento de desencadenar la ovulación, y estos altos niveles de FSH causan los sofocos). La falta de lactancia materna y la amenorrea (no más períodos) se consideraban como el síndrome (una colección de síntomas), pero ahora vemos el síndrome de Sheehan como la falla de la hipófisis para secretar de 1 a 5 de las 9 hormonas que normalmente produce (el lóbulo anterior (frontal) de la hipófisis produce FSH, LH, prolactina, ACTH (hormona adrenocorticotrópica), TSH (hormona estimulante de la tiroides) y GH (hormona del crecimiento); la hipófisis posterior (el lóbulo de atrás) produce ADH (hormona antidiurética) y oxitocina, es decir, la hipófisis está involucrada en la regulación de muchas hormonas. Es muy importante reconocer el accidente cerebrovascular de Sheehan, ya que la deficiencia de ACTH en presencia del estrés de una infección bacteriana, como una infección urinaria, provocará la muerte de la madre por crisis de Addison . [2] [3] Esta glándula está ubicada en la superficie inferior del cerebro, tiene forma de cereza y del tamaño de un garbanzo y se asienta en un hoyo o depresión del hueso esfenoides conocido como silla turca. [4] La glándula pituitaria trabaja en conjunto con el hipotálamo y otros órganos endocrinos para modular numerosas funciones corporales, incluyendo el crecimiento, el metabolismo, la menstruación , la lactancia e incluso la respuesta de " lucha o huida ". [3]Estos órganos endocrinos (como la glándula tiroides en el cuello o las glándulas suprarrenales en el polo superior de los riñones) liberan hormonas en vías muy específicas, conocidas como ejes hormonales. Por ejemplo, la liberación de una hormona en el hipotálamo se dirigirá a la hipófisis para desencadenar la liberación de la hormona estimulante de la tiroides (TSH), y la hormona liberada por la hipófisis (TSH) se dirigirá al siguiente órgano en la vía, es decir, la tiroides, para liberar tiroxina. [3] Por lo tanto, el daño a la glándula pituitaria puede tener efectos posteriores en cualquiera de las funciones corporales mencionadas anteriormente.
Los diversos signos y síntomas del síndrome de Sheehan son causados por un daño en la hipófisis, lo que provoca una disminución de una o más de las hormonas que normalmente secreta. Dado que la hipófisis controla muchas glándulas del sistema endocrino , puede producirse una pérdida parcial o total de una variedad de funciones. [5] Muchos de los signos y síntomas del síndrome de Sheehan se consideran "inespecíficos" en la comunidad médica; en otras palabras, estos signos y síntomas se observan en varios procesos patológicos diferentes y no son específicos de una enfermedad o síndrome singular. [6]
En algunos casos, una mujer con síndrome de Sheehan puede ser relativamente asintomática inicialmente; por lo tanto, el diagnóstico no se haría hasta años después cuando las características del hipopituitarismo se hagan evidentes. [7] En casos raros, este síndrome puede presentarse de forma aguda con signos vitales inestables, niveles de glucosa en sangre peligrosamente bajos, insuficiencia cardíaca o incluso psicosis. [8] [9] El hipopituitarismo puede conducir a una interrupción en cualquiera de las siguientes vías hormonales: trastorno de la tiroides ( hipotiroidismo secundario ), glándula suprarrenal (insuficiencia suprarrenal debido a deficiencia de glucocorticoides), hormona sexual (deficiencia de gonadotropina), prolactina (una hormona responsable de la lactancia), hormona del crecimiento o, raramente, deficiencia de hormona antidiurética ( diabetes insípida central ). [3] Dado que el daño a la pituitaria puede causar una deficiencia en más de una de estas vías hormonales simultáneamente, es posible tener una mezcla de cualquiera de los signos o síntomas que se enumeran a continuación. [9]
Los síntomas iniciales más comunes del síndrome de Sheehan son dificultades con la lactancia o ausencia total de la misma ( agalactorrea ). [7] Otro signo común son los ciclos menstruales infrecuentes ( oligomenorrea ) o la ausencia de ciclos menstruales ( amenorrea ) después del parto. [9] Además de las irregularidades menstruales, otros signos de deficiencia de hormonas sexuales son los sofocos, la disminución de la libido y la involución de los senos. [6] Los síntomas y signos del trastorno tiroideo son cansancio, intolerancia al frío , estreñimiento , aumento de peso , pérdida de cabello , pensamiento lento, así como frecuencia cardíaca lenta y presión arterial baja . [10] El mal funcionamiento de la glándula suprarrenal puede presentarse de forma aguda o crónica. En un caso más crónico, es similar a la enfermedad de Addison con síntomas que incluyen fatiga , pérdida de peso , hipoglucemia (niveles bajos de azúcar en sangre), niveles bajos de hemoglobina (anemia) e hiponatremia (niveles bajos de sodio) que se desarrollan durante varios meses o años. [11] La insuficiencia suprarrenal aguda se denomina crisis suprarrenal, que puede poner en peligro la vida y ocurre muy poco tiempo después del evento desencadenante, es decir, una pérdida de sangre significativa después del parto en el contexto del síndrome de Sheehan. [12] Los signos y síntomas de la crisis suprarrenal incluyen hipoglucemia, hipotensión, debilidad, fatiga y convulsiones por hiponatremia grave. [12]
La deficiencia de la hormona del crecimiento es una de las deficiencias hormonales más comunes del hipopituitarismo que se observa en el síndrome de Sheehan. [10] Los niveles bajos de la hormona del crecimiento pueden presentarse con baja energía, dolores corporales o arrugas sutiles en la piel alrededor de los ojos o la boca. [6] [8] Los síntomas de la deficiencia de la hormona antidiurética son aumento de la sed, micción excesiva, dolor de cabeza y fatiga. [13] También se pueden observar cambios hematológicos, como anemia o plaquetas bajas (trombocitopenia). [10] La hiponatremia se observa en muchos casos del síndrome de Sheehan porque puede ser el resultado de múltiples etiologías. Las caídas en las hormonas tiroideas y las hormonas glucocorticoides/suprarrenales pueden conducir indirectamente a la hiponatremia a través de la retención de agua, mientras que la pérdida de sangre puede desencadenar hiponatremia a través de la secreción de ADH. [8] El desarrollo del síndrome de hormona antidiurética inapropiada en pacientes con síndrome de Sheehan se ha documentado en la literatura, aunque el mecanismo no se entiende bien. [8]
Como se ha dicho, el síndrome de Sheehan es causado por un daño en la hipófisis, lo que provoca una disminución de una o más de las hormonas que normalmente secreta. El síndrome de Sheehan se produce normalmente debido a una pérdida excesiva de sangre después del parto (hemorragia posparto), aunque hay varios factores de riesgo que pueden contribuir a su desarrollo. [9] Este síndrome no parece estar vinculado exclusivamente al parto, ya que se ha informado del síndrome de Sheehan en pacientes embarazadas que experimentaron una hemorragia masiva por causas no obstétricas. [9] La glándula pituitaria crece y tiene una mayor demanda metabólica durante el embarazo porque la hipófisis necesita acelerar la producción de ciertas hormonas asociadas con el embarazo. [9] [5] Esta mayor demanda metabólica, a su vez, conduce a una mayor demanda de flujo sanguíneo. [5]
Por lo tanto, si el cuerpo entra en un estado de shock debido a una pérdida excesiva de sangre en el parto, la glándula pituitaria es más susceptible a sufrir lesiones. [5] Aunque la gran mayoría de los casos de síndrome de Sheehan se producen en el contexto de una pérdida masiva de sangre, se han documentado casos de síndrome de Sheehan agudo que ocurren con volúmenes de pérdida de sangre que no se consideran "masivos". [14] [5] Algunos posibles factores predisponentes para el síndrome de Sheehan pueden incluir: coagulación sanguínea diseminada (CID), hipotensión, tamaño pequeño de la silla turca y coágulos de sangre de un trastorno de hipercoagulabilidad preexistente. [9] La atonía del útero es una de las principales causas de hemorragia posparto, por lo tanto, la atonía uterina podría inducir el síndrome de Sheehan. [15]
Este síndrome parece surgir cuando ciertos factores se combinan entre sí para causar una lesión hipofisaria. El agrandamiento fisiológico de la glándula pituitaria junto con una interferencia en su suministro de sangre, como una episiotomía que progresa a un desgarro anal, finalmente resulta en isquemia y necrosis hipofisarias. [9] Una causa del crecimiento hipofisario asociado con el riesgo de síndrome de Sheehan es la hiperplasia de las células lactotrofas que producen prolactina, la hormona responsable de la producción de leche. [5] Otras células secretoras de hormonas de la pituitaria también experimentan un crecimiento rápido en las mujeres embarazadas, lo que contribuye al agrandamiento de la glándula. [10]
La hipófisis anterior está irrigada por un sistema venoso portal de baja presión . [15] La hipófisis anterior se ve afectada con mayor frecuencia en el síndrome de Sheehan debido a la estructura del sistema venoso portal. La afectación de la hipófisis posterior que conduce a una diabetes insípida central es mucho más rara y, por lo general, refleja un daño más extenso al órgano y una enfermedad más grave. [13] Se ha sugerido que la disposición del suministro de sangre de la hipófisis contribuye a su susceptibilidad a las lesiones. "El tejido hipofisario altamente vascularizado implica uno de los flujos sanguíneos más rápidos del cuerpo humano y, probablemente, por lo tanto, tiene una tendencia al infarto porque incluso pequeños grados de cambio en la presión intravascular hipofisaria causan un paro del flujo sanguíneo". [9] La isquemia puede ocurrir como resultado de vasoespasmo por shock, hipotensión, trombosis o compresión vascular directa de la arteria hipofisaria por la propia glándula pituitaria agrandada. [9] [5] [15] La presencia de coagulación intravascular diseminada (es decir, en la embolia de líquido amniótico o síndrome HELLP ) también parece ser un factor en su desarrollo. [9]
Por lo general, una pista importante que lleva al diagnóstico del síndrome de Sheehan es la identificación de una deficiencia en una o más de las hormonas producidas directa o indirectamente por la glándula pituitaria. El grado de deficiencia hormonal y qué hormonas se ven afectadas dependen del grado de daño a la pituitaria. Los ensayos hormonales miden los niveles de estas hormonas, que incluyen, entre otras, T4 , TSH , estrógeno , gonadotropina , cortisol y ACTH . [8] Puede ser difícil detectar el daño a estas vías hormonales si los niveles hormonales están en el límite del rango anormal. En este caso, se realizarán pruebas de estimulación para determinar si la pituitaria responde a las hormonas hipotalámicas. [15]
La resonancia magnética es útil para diagnosticar el síndrome de Sheehan, ya que examina la estructura de la hipófisis y puede identificar cualquier daño anatómico. [5] Los resultados de la resonancia magnética variarán según la etapa inicial o tardía en la que se realice la prueba en el proceso de la enfermedad. Si la resonancia magnética se realiza lo suficientemente temprano en el proceso de la enfermedad, la hipófisis puede parecer más grande de lo normal y mostrar cambios que sean consistentes con el daño por falta de suministro de sangre. [16] Más adelante en el proceso de la enfermedad de este síndrome, el daño impuesto a la glándula pituitaria hará que se encoja y dejará una silla turca parcialmente vacía o totalmente vacía en la resonancia magnética. [8]
El pilar del tratamiento es la terapia de reemplazo hormonal para las hormonas faltantes. [17] Los planes de tratamiento y las dosis deben ser individualizados por un endocrinólogo . Se pueden administrar glucocorticoides para abordar o prevenir una crisis suprarrenal, una posible complicación grave del síndrome de Sheehan. [5] El reemplazo hormonal es vital para reducir la morbilidad y la mortalidad de este síndrome. [5]
La prevalencia exacta de este síndrome es difícil de definir debido a que la incidencia varía mucho de un país a otro. El síndrome de Sheehan es más frecuente en los países en desarrollo que en los países desarrollados. [15] En un estudio realizado en el Reino Unido en 2001, solo el 1,4% de los pacientes con hipopituitarismo fueron diagnosticados con síndrome de Sheehan. [6] Solo unos años antes, en 1996, la Organización Mundial de la Salud estimó que 3 millones de mujeres estaban afectadas por el síndrome de Sheehan. [9] En un estudio de 1.034 adultos sintomáticos, se descubrió que el síndrome de Sheehan era la sexta etiología más frecuente de deficiencia de hormona de crecimiento, siendo responsable del 3,1% de los casos (frente al 53,9% debido a un tumor hipofisario). [8] Además, se descubrió que la mayoría de las mujeres que experimentaron el síndrome de Sheehan dieron a luz en casa en lugar de en un hospital. [15]
La asociación específica con el shock o hemorragia posparto fue descrita en 1937 por el patólogo británico Harold Leeming Sheehan (1900-1988). [18] La distinción inicial se realizó en el artículo de investigación "Necrosis posparto de la hipófisis anterior". [19] En su investigación, el Dr. Sheehan revisó (a través de la autopsia ) los efectos de la necrosis hipofisaria en 12 casos de pacientes que experimentaron necrosis posparto. [19] Observó casos en los que las lesiones y la muerte ocurrieron durante o después del embarazo, así como casos en los que la muerte ocurrió en la etapa tardía de la necrosis (años después). Esto inició la distinción inicial del síndrome de Sheehan de la enfermedad de Simmonds (también conocida como hipopituitarismo ). Sheehan señaló que una característica importante de los casos de estas pacientes era la hemorragia, que en su experiencia era causada más comúnmente por: placenta previa (placenta baja), ruptura uterina, desgarros cervicales o uterinos, atonía posparto o retención de placenta. La enfermedad de Simmonds , sin embargo, se presenta en ambos sexos debido a causas no relacionadas con el embarazo. [15]
Sin embargo, en su publicación de 1939, "Enfermedad de Simmonds debido a necrosis posparto de la hipófisis anterior", Sheehan muestra la necrosis posparto como causa de la enfermedad de Simmonds, estableciendo así la relación entre las dos afecciones. [20] Según Sheehan en 1939 aproximadamente el 41% de los sobrevivientes de hemorragia posparto grave (HPP) y/o shock hipovolémico experimentaron hipopituitarismo grave o parcial. [15]
En el mundo desarrollado, el síndrome de Sheehan es una complicación rara del embarazo ; aunque este síndrome es más frecuente en los países en desarrollo, continúa afectando a las mujeres de todo el mundo. [9] Un estudio retrospectivo en Turquía encontró que la prevalencia del síndrome de Sheehan era directamente proporcional a la cantidad de partos en el hogar cada década. [8] Esto puede deberse a las técnicas obstétricas limitadas anteriores presentes en un entorno doméstico. La pérdida de sangre asociada con la episiotomía y el fórceps que exacerba la pérdida de sangre cuando la placenta se separa de la pared del útero, particularmente en madres con presión arterial baja, incluso en el entorno obstétrico, es decir, el hospital, causó un síndrome de Sheehan más sutil de deficiencia de hormona de crecimiento, hormona antidiurética, ACTH, que puede ser potencialmente mortal si se pasa por alto; PubMed.gov Sheehan en los tiempos modernos: un estudio retrospectivo a nivel nacional Islandia 2011, donde cada madre da a luz en el hospital, con atención obstétrica completa disponible.
En la actualidad, no se sabe con certeza qué papel desempeña la autoinmunidad en el desarrollo del síndrome de Sheehan. En varios informes de casos se han identificado anticuerpos antihipofisarios en pacientes con diagnóstico de síndrome de Sheehan. [5] Algunos pacientes también dieron positivo en la prueba de anticuerpos antihipotálamo. [21] Dado que muchos pacientes que han desarrollado el síndrome de Sheehan no tienen niveles detectables de estos anticuerpos, no está claro si estos anticuerpos causan este síndrome o son consecuencia de él. [9]
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