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Pólipo fibroide inflamatorio

Un pólipo fibroide inflamatorio (PFI) es un tumor poco común del sistema digestivo . [1] J. Vanek lo identificó inicialmente como una entidad patológica separada en 1949 cuando informó seis informes de casos de infiltración eosinofílica en granulomas submucosos gástricos . [2] Es una lesión polipoide única, no encapsulada, que generalmente es submucosa. Se caracteriza por una gran cantidad de vasos sanguíneos pequeños, tejido conectivo edematoso y un infiltrado eosinofílico inflamatorio. [3]

El pólipo fibroide inflamatorio también se conoce como mioendotelioma polipoide, [4] fibroma con infiltración eosinofílica, [5] pseudotumor inflamatorio, [5] mixoma, [6] hemangiopericitoma, [7] granuloma eosinofílico, [5] tumor de Vanek, [8] y granuloma submucoso eosinofílico gástrico. [2]

Cuando las lesiones son sintomáticas, suelen medir menos de 3 cm y se asocian a síntomas como anemia ferropénica , sangrado, pérdida de peso y síntomas dispépticos. Las lesiones más grandes pueden provocar complicaciones importantes como obstrucción , intususcepción e incluso shock hipovolémico . [9]

Signos y síntomas

El tamaño, la ubicación y las complicaciones del tumor afectarán la forma en que se presenta. [1] Los síntomas comunes incluyen dolor epigástrico y sangrado en el estómago y síntomas intestinales. [10] Cuando está en el esófago , pueden presentarse síntomas como sangrado, [11] reflujo gastroesofágico , [12] y disfagia . [13]

Aunque se desconoce la historia natural del pólipo fibroide inflamatorio, se sabe que crece rápidamente, en pocos meses, [1] y alcanza tamaños de hasta 20 cm. [14]

Complicaciones

Los pólipos fibroides inflamatorios emergen de la submucosa y perforan la lámina propia , haciendo que la capa mucosa se abulte. En raras ocasiones, pueden desarrollar úlceras a través de la mucosa , lo que resulta en sangrado y síntomas similares al shock hipovolémico . [15]

Causas

El pólipo fibroide inflamatorio es una lesión benigna cuya causa se desconoce; [13] algunos reportes atribuyen su génesis a miofibroblastos , [16] mientras que otros proponen tejido vascular o perivascular. [17] Es ampliamente reconocido que este es un proceso reactivo a estímulos químicos, físicos o microbiológicos más que una neoplasia . [18] En el pasado, se creía que la etiología era causada por una reacción inflamatoria a un granuloma subyacente . [15] Un estímulo irritante se relaciona frecuentemente con el desarrollo de un granuloma submucoso (como trauma, tuberculosis , helicobacter pylori , enfermedad de Crohn o  sarcoidosis ). [19]

Los parásitos también se han implicado como una posible causa de pólipos fibroides inflamatorios. [20]

Se ha sugerido que un factor que aún no ha sido identificado [21] puede causar hiperplasia de los vasos y las células del estroma , lo que lleva a una inflamación vascular localizada. [22]

Factores de riesgo

El pólipo fibroide inflamatorio puede estar relacionado con lesiones neoplásicas y neoplásicas GI que ocurren simultáneamente o sincrónicamente, pero la literatura no respalda una relación causal. [23] [24] Se han realizado informes aislados de pólipos fibroides inflamatorios en diferentes ubicaciones que coexisten con tumores de células granulares [25] y ciertas afecciones del sistema inmunológico , como neurofibromatosis , [26] enfermedad de Crohn , [10] [27] espondilitis anquilosante , [22] e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana , [28] sin embargo, estos resultados son inconsistentes y muy probablemente coincidentes. [10]

Genética

Los pólipos fibromas inflamatorios han demostrado una mayor incidencia en individuos con antecedentes familiares de pólipos gastrointestinales. [29] Se encontraron mutaciones activadoras en el gen del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas alfa ( PDGFRA ) en el 70% de los casos en un estudio genético que involucraba pólipos fibromas inflamatorios. [30]

Diagnóstico

Más del 90% de los pólipos gastrointestinales detectados durante un examen endoscópico de rutina están presentes en pacientes asintomáticos y no parecen ser cancerosos. [31] Mediante un examen macroscópico únicamente, estos pólipos no se pueden distinguir de los que necesitan tratamiento adicional. [15] En consecuencia, para identificar el tipo de pólipo y si hay displasia subyacente, siempre se recomienda el análisis histológico. [32] Para determinar con precisión el tipo de pólipo, también pueden requerirse técnicas de diagnóstico adicionales como biopsias en tándem , tinción inmunohistoquímica y ecografía endoscópica (EUS). [31]

Un pólipo fibroide inflamatorio se presenta histológicamente como una proliferación localizada exuberante, [10] no encapsulada de células mononucleares fusiformes , [4] con un infiltrado inflamatorio que frecuentemente está dominado por eosinófilos . [33] Los bordes difusos visibles en la ecografía endoscópica corresponden con las células fusiformes proliferantes no encapsuladas. [34] La mayoría de los pólipos fibroides inflamatorios son vasculares y consisten en una red de vasos sanguíneos de diámetro variable. [35] Ocasionalmente, las células fusiformes están dispuestas en un patrón concéntrico que se asemeja a una "piel de cebolla". [36] [4] Ocasionalmente se puede observar ulceración superficial en áreas focales. [6] Aunque generalmente es polipoidea, [7] se cree que la lesión se origina en la capa inferior de la lámina propia [23] y puede ser sésil. [24] [7] Las capas de la pared muscular se atrofian, se deshilachan y se dividen debido a los pólipos fibroides inflamatorios. [6]

Cuando los pólipos fibroides inflamatorios de diferentes sitios gastrointestinales se tiñen con inmunohistoquímica , el componente de células fusiformes exhibe una positividad de casi el 100 % para vimentina [5] y CD34 [17], pero una tinción variable para actina de músculo liso, HHF-35 , KP1 y Mac 387. [23]

Clasificación

La literatura describe cuatro grupos histopatológicos en los que se pueden dividir los pólipos fibroides inflamatorios: fibrovascular clásico, nodular, esclerótico y edematoso. [3]

Tratamiento

La única opción de tratamiento disponible es la escisión quirúrgica de la lesión mediante un abordaje abierto o endoscópico, dependiendo de la ubicación y el tamaño del tumor. [1] En ciertos casos, se requirió una esofagectomía formal o una esofagotomía lateral para la resección. [37] Además, existen informes sobre el uso del láser Nd YAG y la termocauterización para tratar pólipos diminutos. [1]

Epidemiología

Las personas que tienen pólipos fibroides inflamatorios suelen aparecer en la quinta o séptima década de vida. [38] En los niños, es poco común. [39] Aunque la proporción entre mujeres y hombres ha variado de 2,8:1 [24] a 0,7:1, [7] ambos sexos parecen verse igualmente afectados. [38]

Véase también

Referencias

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Lectura adicional

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