El neumotórax catamenial es un neumotórax espontáneo que se repite durante la menstruación, dentro de las 72 horas anteriores o posteriores al inicio de un ciclo. [1] Por lo general, afecta el lado derecho del tórax y el pulmón derecho, y se asocia con endometriosis torácica . [2] Entre un tercio y la mitad de los pacientes también tienen endometriosis pélvica. A pesar de esta asociación, la CP todavía se considera incomprendida, al igual que la endometriosis, considerada como infradiagnosticada. La falta de una causa clara significa que el diagnóstico y el tratamiento son difíciles. Se cree que la enfermedad en gran medida no se diagnostica o se diagnostica incorrectamente, lo que deja desconocida la verdadera frecuencia en la población general.
El neumotórax catamenial se define como al menos dos episodios de neumotórax recurrente que se corresponden con la menstruación. Se describió por primera vez en 1958 cuando una mujer presentó 12 episodios de neumotórax del lado derecho durante 1 año, que se repetían mensualmente con la menstruación. La toracotomía reveló endometriosis torácica. [3] Muchas pacientes presentan dolor en el pecho cerca de sus períodos menstruales. Se puede utilizar la exploración quirúrgica en un intento de visualizar el problema; también se puede utilizar la pleurodesis mecánica o la terapia supresora hormonal. [1] A veces, una segunda mirada quirúrgica puede mostrar fenestraciones en el diafragma. Debido al hecho de que la endometriosis se ha atribuido a la menstruación retrógrada, más del 90% de las mujeres pueden tener una deficiencia inmunológica. [2] Esto impide la eliminación de células endometriales del peritoneo.
La endometriosis se define como tejido similar al endometrio que se ha implantado fuera del útero. Los mecanismos incluyen la menstruación retrógrada que resulta en propagación abdominopélvica, propagación y depósito a través de la sangre o el sistema linfático y metaplasia. [4]
La endometriosis torácica es el sitio no abdominal de afectación más común y también es el principal factor de riesgo para el neumotórax catamenial. [5] El neumotórax catamenial es la presentación clínica primaria de la endometriosis torácica y se define como episodios recurrentes de colapso pulmonar dentro de las 72 horas antes o después de la menstruación.
Los síntomas incluyen dolor en el pecho o en el hombro, tos, disnea y falta de aire. [6] El dolor en el pecho y en el hombro puede irradiarse a los omóplatos. También puede presentarse tos seca y venir acompañada de un sonido "crepitante" al inhalar. [1] Por lo general, se presenta en mujeres de 30 a 40 años, pero se ha diagnosticado en niñas de tan solo 10 años de edad y en mujeres posmenopáusicas (exclusivamente en mujeres en edad menstrual ), la mayoría con antecedentes de endometriosis pélvica . [7] El dolor en el pecho requiere atención médica inmediata.
Aunque no se conoce la causa exacta, algunas teorías provienen de posibilidades metastásicas , hormonales y anatómicas. El modelo metastásico propone que el tejido endometrial ha migrado desde el endometrio al diafragma o al espacio pleural, causando pequeños agujeros en el diafragma, permitiendo que el aire ingrese al espacio pleural. En el modelo hormonal, se cree que la prostaglandina F2 causa un estrechamiento de los bronquiolos, los pequeños tubos dentro de los pulmones. El estrechamiento de estos puede causar la ruptura de los alvéolos, lo que puede atrapar aire en el espacio pleural. En el modelo anatómico, los investigadores creen que la ausencia del tapón mucoso cervical, que normalmente está allí durante el ciclo menstrual, permite que el aire pase del tracto genital al espacio pleural a través de fenestraciones en el diafragma. Otra teoría es que los cambios hormonales que vienen con el ciclo menstrual pueden causar que las ampollas se rompan espontáneamente. Las ampollas son pequeñas vesículas o pústulas llenas de aire o líquido y pueden desarrollarse en los pulmones. [7]
El tejido endometrial se adhiere a la cavidad torácica y forma quistes con forma de chocolate . Generalmente, se ve afectada la pleura parietal , pero también pueden verse afectados el propio pulmón, la capa visceral , el diafragma y, más raramente, el árbol traqueobronquial . El mecanismo por el que el tejido endometrial llega al tórax sigue sin estar claro.
Casi el 90% de los casos se producen en el hemitórax derecho, un fenómeno que se cree que se debe potencialmente a la dirección del flujo del líquido retroperitoneal. [8] El flujo peritoneal se produce en el sentido de las agujas del reloj, lo que probablemente podría explicar la tendencia de los neumotórax catameniales a ser del lado derecho. [9] [10] Los defectos en el diafragma, que se encuentran a menudo en los individuos afectados, podrían proporcionar una vía de entrada, al igual que la microembolización a través de las venas pélvicas. Estos defectos diafragmáticos pueden ser congénitos o adquiridos.
Los quistes pueden liberar sangre ; el quiste endometrial “menstrúa” en el pulmón. Las células endometriales experimentan cambios estructurales durante la fase secretora del ciclo menstrual, en un proceso llamado decidualización. Los implantes endometriales pleurales decidualizados pueden alterar la pleura y provocar neumotórax (y hemotórax). [11]
El diagnóstico se puede intuir por las altas tasas de recurrencia del colapso pulmonar en una mujer en edad reproductiva con endometriosis. El CA-125 está elevado.
El diagnóstico clínico se puede realizar con base en la historia clínica y las imágenes, mientras que el estándar de oro para el diagnóstico definitivo sigue siendo la cirugía toracoscópica asistida por video o VATS, que permite no solo la visualización de la lesión, sino también el tratamiento quirúrgico mediante la cauterización del tejido endometrial ectópico. Se puede utilizar una tinción especial bajo un microscopio o utilizando un marcador celular, como PAX8, para identificar positivamente el estroma endometrial. [6]
El neumotórax catamenial es la forma más común del síndrome de endometriosis torácica , que también incluye hemotórax catamenial , hemoptisis catamenial, hemotórax catamenial y nódulos pulmonares por endometriosis , así como algunas presentaciones excepcionales. [12] [13]
Se han propuesto tratamientos quirúrgicos, hormonales y combinados, con resultados variables en términos de resultados a corto y largo plazo. [14] Ambos han sido efectivos, por separado y en conjunto. Ambos se han utilizado para tratar a mujeres con esta afección, y los detalles dependen de cada paciente y de cada situación. La cirugía se puede utilizar para extirpar tejido endometrial de los pulmones y del espacio pleural, así como para reparar daños y orificios en el diafragma. [1] La cirugía también se puede utilizar para eliminar ampollas (blebs). Un procedimiento adicional implica una malla que se coloca sobre el diafragma para bloquear cualquier orificio que pueda haberse pasado por alto en la primera cirugía. Las terapias hormonales también se pueden utilizar para suprimir la ovulación. La extirpación quirúrgica del tejido endometrial debe intentarse durante la menstruación para una visualización óptima. [15] La pleurodesis también puede ser eficaz para eliminar el espacio entre el pulmón y la pared torácica; evitando la acumulación de aire entre estas capas.
El tratamiento no quirúrgico incluye el tratamiento farmacológico mediante terapia anticonceptiva oral continua para evitar el sangrado cíclico con la menstruación mensual. Los anticonceptivos orales parecen ser preferibles para las pacientes debido a que tienen menos efectos secundarios negativos que el tratamiento con agonistas de GnRH, que puede provocar efectos hipoestrogénicos, incluida la osteoporosis , lo que da lugar a la interrupción de la terapia y, por lo tanto, a una mayor probabilidad de recurrencia del neumotórax catamenial. [6]
Algunas fuentes afirman que esta entidad representa entre el 3 y el 6% de los neumotórax en mujeres. [16] En vista de la baja incidencia de neumotórax espontáneo primario ( es decir, no debido a traumatismo quirúrgico , etc. ) en mujeres (alrededor de 1/100.000/año), [16] se trata de una afección muy rara. Por ello, muchos libros de texto básicos no la mencionan y muchos médicos nunca han oído hablar de ella. Por lo tanto, es probable que el neumotórax catamenial esté poco reconocido. [17]