La mielitis transversa ( TM ) es una afección neurológica poco común en la que la médula espinal está inflamada . El adjetivo transversal implica que la inflamación espinal ( mielitis ) se extiende horizontalmente por toda la sección transversal de la médula espinal; [1] los términos mielitis transversa parcial y mielitis parcial se utilizan a veces para especificar la inflamación que afecta solo a una parte del ancho de la médula espinal. [1] La MT se caracteriza por debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en la sensación y las habilidades motoras, actividades disfuncionales del esfínter anal y uretral y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede provocar episodios de presión arterial baja y mareos . Los signos y síntomas varían según el nivel afectado de la médula espinal. Se desconoce la causa subyacente de la MT. La inflamación de la médula espinal que se observa en la MT se ha asociado con diversas infecciones, trastornos del sistema inmunológico o daños a las fibras nerviosas , por pérdida de mielina . [1] A diferencia de la leucomielitis , que afecta sólo a la sustancia blanca , afecta a toda la sección transversal de la médula espinal. [3] Puede producirse una disminución de la conductividad eléctrica en el sistema nervioso. [ cita necesaria ]
Los síntomas incluyen debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en la sensación y las habilidades motoras, actividades disfuncionales del esfínter anal y uretral y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede provocar episodios de hipotensión . [1] Los síntomas generalmente se desarrollan durante horas a algunas semanas. [1] [4] Los síntomas sensoriales de la MT pueden incluir una sensación de hormigueo que sube desde los pies. [1] El grado y el tipo de pérdida sensorial dependerán del grado de afectación de los diversos tractos sensoriales, pero a menudo hay un "nivel sensorial" en el ganglio espinal del nervio espinal segmentario, por debajo del cual se siente dolor o luz. el tacto está afectado. La debilidad motora se produce por la afectación de los tractos piramidales y afecta principalmente a los músculos que flexionan las piernas y extienden los brazos . [1]
Se observan alteraciones en los nervios sensitivos y motores y disfunción del sistema nervioso autónomo al nivel de la lesión o por debajo. Por tanto, los signos y síntomas dependen de la zona de la columna afectada. [5] El dolor de espalda puede ocurrir al nivel de cualquier segmento inflamado de la médula espinal. [1]
Si está afectado el segmento cervical superior de la médula espinal, las cuatro extremidades pueden verse afectadas y existe riesgo de insuficiencia respiratoria : el nervio frénico , formado por los nervios espinales cervicales C3 , C4 y C5 , inerva el músculo principal de la respiración. , el diafragma . [6]
Las lesiones de la región cervical inferior (C5-T1) causarán una combinación de signos de neurona motora superior e inferior en los miembros superiores, y signos exclusivamente de neurona motora superior en los miembros inferiores. Las lesiones cervicales representan aproximadamente el 20% de los casos. [5]
Una lesión del segmento torácico ( T1-12 ) producirá signos de neurona motora superior en los miembros inferiores, presentándose como una paraparesia espástica . Esta es la ubicación más común de la lesión y, por lo tanto, la mayoría de las personas tendrán debilidad en las extremidades inferiores. [7]
Una lesión del segmento lumbar , la parte inferior de la médula espinal ( L1 – S5 ) a menudo produce una combinación de signos de neurona motora superior e inferior en las extremidades inferiores. Las lesiones lumbares representan alrededor del 10% de los casos. [5]
La MT es una condición heterogénea , es decir, existen varias causas identificadas. A veces se utiliza el término trastorno del espectro de la mielitis transversa . [8] En el 60% de los pacientes la causa es idiopática . [9] En casos raros, puede estar asociado con meningitis meningocócica [10]
Cuando aparece como una condición comórbida con neuromielitis óptica (NMO), se considera causada por autoinmunidad NMO- IgG , y cuando aparece en casos de esclerosis múltiple (EM), se considera producida por la misma condición subyacente que produce las placas de EM. [ cita necesaria ]
Otras causas de MT incluyen infecciones, trastornos del sistema inmunológico y enfermedades desmielinizantes . [11] Las infecciones virales que se sabe que están asociadas con la MT incluyen VIH , herpes simple , herpes zóster , citomegalovirus y Epstein-Barr . [12] También se han asociado infecciones por flavivirus como el virus Zika y el virus del Nilo Occidental . La asociación viral de la mielitis transversa podría deberse a la propia infección o a la respuesta a ella. [11] Las causas bacterianas asociadas con la MT incluyen Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae y los tipos de Borrelia que causan la enfermedad de Lyme . La enfermedad de Lyme da lugar a neuroborreliosis , que se observa en un pequeño porcentaje (4 a 5 por ciento) de los casos de mielitis transversa aguda. [13] La bacteria Campylobacter jejuni, que causa diarrea, también es una causa reportada de mielitis transversa. [14]
Otras causas asociadas incluyen la esquistosomiasis , infección por helmintos , lesiones de la médula espinal, trastornos vasculares que impiden el flujo sanguíneo a través de los vasos de la médula espinal y síndrome paraneoplásico . [11] Otra causa excepcionalmente rara es la mielitis transversa asociada a la heroína. [15] [16]
Esta pérdida progresiva de la vaina grasa de mielina que rodea los nervios de la médula espinal afectada se produce por razones poco claras después de infecciones o debido a la esclerosis múltiple . Las infecciones pueden causar MT a través de daño tisular directo o por daño tisular desencadenado por una infección mediada por el sistema inmunológico. [4] Las lesiones presentes suelen ser inflamatorias. La afectación de la médula espinal suele ser central, uniforme y simétrica en comparación con la esclerosis múltiple , que normalmente afecta la médula de forma irregular. Las lesiones en la TM aguda se limitan principalmente a la médula espinal sin afectar otras estructuras del sistema nervioso central . [4]
Una presentación clínica especial propuesta es la "mielitis transversa longitudinalmente extensa" (LETM), que se define como una TM con una lesión de la médula espinal que se extiende sobre tres o más segmentos vertebrales. [17] Las causas de LETM también son heterogéneas [18] y la presencia de autoanticuerpos MOG se ha propuesto como un biomarcador de diagnóstico. [19]
En 2002, el Grupo de Trabajo del Consorcio de Mielitis Transversa propuso los siguientes criterios de diagnóstico para la mielitis transversa aguda idiopática: [20]
Las personas que desarrollan MT generalmente son trasladadas a un neurólogo que puede investigar al paciente con urgencia en un hospital. Si la respiración se ve afectada, particularmente en lesiones de la médula espinal superior, se deben disponer de métodos de ventilación artificial antes y durante el procedimiento de transferencia. También se debe cateterizar al paciente para detectar y, si es necesario, drenar una vejiga demasiado distendida . Se puede realizar una punción lumbar después de la resonancia magnética o en el momento de la mielografía por tomografía computarizada . Los corticosteroides a menudo se administran en dosis altas cuando los síntomas comienzan con la esperanza de que disminuya el grado de inflamación e hinchazón de la médula espinal, pero aún se debate si esto es realmente efectivo. [2]
El diagnóstico diferencial de la MT aguda incluye trastornos desmielinizantes , como la esclerosis múltiple y la neuromielitis óptica , infecciones, como el herpes zóster y el virus del herpes simple, y otros tipos de trastornos inflamatorios , como el lupus eritematoso sistémico y la neurosarcoidosis . También es importante descartar una causa aguda de compresión de la médula espinal. [21]
Si se trata a tiempo, algunas personas experimentan una recuperación completa o casi completa. Las opciones de tratamiento también varían según la causa subyacente. Una opción de tratamiento incluye plasmaféresis . [22] La recuperación de la MT varía entre individuos y también depende de la causa subyacente. Algunos pacientes comienzan a recuperarse entre las semanas 2 y 12 después del inicio y pueden continuar mejorando hasta por dos años. Es posible que otros pacientes nunca muestren signos de recuperación. [23]
El pronóstico de la MT depende de si hay mejoría en 3 a 6 meses. Es poco probable una recuperación completa si no se produce ninguna mejora dentro de este tiempo. Aún puede ocurrir una recuperación incompleta; sin embargo, la fisioterapia y la rehabilitación agresivas serán muy importantes. Un tercio de las personas con MT experimentan una recuperación completa, un tercio experimenta una recuperación regular pero tienen déficits neurológicos importantes, como la marcha espástica. El último tercio no experimenta ninguna recuperación. [11]
La incidencia de MT es de 4,6 por millón por año y afecta por igual a hombres y mujeres. La MT puede ocurrir a cualquier edad, pero hay picos alrededor de los 10 años, los 20 años y después de los 40 años. [24]
Los primeros informes que describen los signos y síntomas de la mielitis transversa fueron publicados en 1882 y 1910 por el neurólogo inglés Henry Bastian . [5] [25]
En 1928, Frank Ford observó que en pacientes con paperas que desarrollaban mielitis aguda, los síntomas sólo aparecían después de que la infección por paperas y los síntomas asociados comenzaron a desaparecer. En un artículo en The Lancet , Ford sugirió que la mielitis aguda podría ser un síndrome post-infección en la mayoría de los casos (es decir, un resultado de la respuesta inmune del cuerpo atacando y dañando la médula espinal) en lugar de una enfermedad infecciosa en la que un virus o alguna otra enfermedad infecciosa agente causó parálisis. Su sugerencia era consistente con informes de 1922 y 1923 sobre casos raros en los que los pacientes desarrollaron "encefalomielitis posvacunal" después de recibir la vacuna contra la rabia , que luego se elaboraba a partir de tejido cerebral que portaba el virus. El examen patológico de los que habían muerto a causa de la enfermedad reveló células inflamatorias y desmielinización en contraposición a las lesiones vasculares predichas por Bastian. [26]
Posteriormente se demostró que la teoría de Ford de que la raíz de la enfermedad era una respuesta alérgica era sólo parcialmente correcta, ya que algunos agentes infecciosos como micoplasma, sarampión y rubéola [27] fueron aislados del líquido cefalorraquídeo de algunos pacientes infectados, lo que sugiere que la acción directa La infección podría contribuir a la manifestación de mielitis aguda en determinados casos. [28]
En 1948, el Dr. Sucket-Kaye describió a un paciente con un deterioro rápidamente progresivo de la función motora de las extremidades inferiores que se desarrolló como una complicación de la neumonía. En su descripción, acuñó el término mielitis transversa para reflejar el área torácica en forma de banda de sensación alterada que reportaban los pacientes. [5] Desde entonces, el término "mielopatía transversa aguda" ha surgido como sinónimo aceptable de "mielitis transversa", y actualmente los dos términos se usan indistintamente en la literatura. [29]
La definición de mielitis transversa también ha evolucionado con el tiempo. La descripción inicial de Bastian incluía pocos criterios diagnósticos concluyentes; en la década de 1980, se establecieron criterios de diagnóstico básicos, que incluían paraparesia de desarrollo agudo combinada con disfunción bilateral de la médula espinal durante <4 semanas y un nivel sensorial superior bien definido, sin evidencia de compresión de la médula espinal y un curso estable y no progresivo. [30] [31] Las definiciones posteriores se escribieron para excluir a los pacientes con enfermedades sistémicas o neurológicas subyacentes e incluir solo a aquellos que progresaron al déficit máximo en menos de 4 semanas. [32]
En 2016, el ex baterista de Slipknot Joey Jordison reveló que había sido hospitalizado por la enfermedad en 2013 y que ese fue el motivo de su polémico despido. [33] Como la primera celebridad en hablar públicamente sobre tener mielitis transversa, esto ayudó a aumentar la conciencia pública sobre la enfermedad. Jordison murió mientras dormía el 26 de julio de 2021, [34] sin embargo, no se sabe si la enfermedad tuvo alguna conexión con su muerte.
La palabra proviene del latín: mielitis transversa y el nombre del trastorno se deriva del griego myelós que hace referencia a la " médula espinal ", y el sufijo -itis , que denota inflamación . [35]
Alrededor de un tercio de los pacientes no se recupera en absoluto: estos pacientes a menudo están postrados en sillas de ruedas o en cama, con una marcada dependencia de otros para las funciones básicas de la vida diaria.
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