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Meningioma del ala esfenoides

Meningioma del ala del esfenoides en resonancia magnética (con contraste T1w mejorado)
Meningioma del ala del esfenoides en tomografía computarizada que muestra la hiperostosis orbitaria reactiva

Un meningioma del ala del esfenoides es un tumor cerebral benigno cerca del hueso esfenoides .

Patogénesis

Un meningioma es un tumor cerebral benigno. Se origina en la aracnoides (no en la duramadre), el tejido que cubre el cerebro y la médula espinal y que se encuentra profundo a la duramadre. Los meningiomas son mucho más comunes en las mujeres y son más comunes después de los 50 años. De todos los meningiomas craneales, alrededor del 20% de ellos se encuentran en el ala esfenoides . En algunos casos, están involucradas deleciones que involucran al cromosoma 22 .

Diagnóstico

Los meningiomas del ala del esfenoides se diagnostican mediante la combinación de síntomas sugestivos de la historia y la física y la neuroimagen mediante resonancia magnética (MRI) o tomografía computarizada promediada (CT). Los tumores que crecen en el ala interna ( clinoidales ) causan con mayor frecuencia daño directo al nervio óptico, lo que conduce especialmente a una disminución de la agudeza visual , pérdida progresiva de la visión de los colores, defectos en el campo visual (especialmente cecocentral) y un defecto pupilar aferente . Si el tumor continúa creciendo y presionando el nervio óptico, se perderá toda la visión en ese ojo a medida que el nervio se atrofia. También pueden producirse proptosis , o desplazamiento anterior del ojo, e hinchazón palpebral cuando el tumor incide en el seno cavernoso al bloquear el retorno venoso y provocar congestión. El daño a los nervios craneales en el seno cavernoso provoca diplopía . El VI par craneal suele ser el primero afectado, lo que provoca diplopía con la mirada lateral. Si el nervio craneal V-1 está dañado, el paciente sentirá dolor y alteración de la sensación en la parte frontal y superior de la cabeza. El síndrome de Horner puede ocurrir si están involucradas fibras simpáticas cercanas. [ cita necesaria ]

Clasificación

Los tumores que se encuentran en el tercio externo del esfenoides son de dos tipos: meningiomas en placa y globoides. Los meningiomas en placa de manera característica conducen a una proptosis que aumenta lentamente con el ojo inclinado hacia abajo. Gran parte de esto se debe a la hiperostosis orbitaria reactiva . Con la invasión del tumor a la órbita, la diplopía es común. Los pacientes con meningiomas globoides a menudo presentan sólo signos de aumento de la presión intracraneal. Esto conduce a varios otros síntomas que incluyen dolor de cabeza e inflamación del disco óptico . El diagnóstico diferencial del meningioma del ala esfenoidal incluye otros tipos de tumores como el meningioma de la vaina del nervio óptico , el osteosarcoma craneal, las metástasis y también la sarcoidosis . Después del examen físico, el diagnóstico se confirma con neuroimagen. Es útil una tomografía computarizada o una resonancia magnética de la cabeza con contraste como gadolinio, ya que los meningiomas a menudo muestran un realce homogéneo. La angiografía en busca de signos como arterias dilatadas se puede utilizar para complementar la evaluación de la afectación vascular y para determinar si la embolización sería útil si se considera la cirugía . [ cita necesaria ]

Tratamiento

Los meningiomas se han dividido en tres tipos según sus patrones de crecimiento. Los factores histológicos que aumentan el grado incluyen un elevado número de figuras mitóticas , necrosis e invasión local. El tratamiento de los meningiomas del ala del esfenoides a menudo depende de la ubicación y el tamaño del tumor. La radiación con bisturí gamma y la cirugía microscópica son opciones comunes. Su lento crecimiento encapsulado hace que los meningiomas sean buenos objetivos para la radiocirugía . En una serie, menos de un tercio de los meningiomas clinoidales se pudieron resecar completamente sin un riesgo inaceptable de dañar los vasos sanguíneos (especialmente la arteria carótida ) o los nervios craneales, riesgos que son menores con la radiocirugía. Si se realiza una cirugía y no se puede extirpar todo el tumor, la radiación externa ayuda a reducir la recurrencia del crecimiento. De hecho, la cirugía seguida de radiación en caso de recurrencia proporcionó un excelente control del tumor en los casos en los que no se puede lograr la resección macroscópica total. [1] La mayoría de los meningiomas crecen muy lentamente y casi nunca hacen metástasis a otras partes del cuerpo. En parte debido a su lento crecimiento, si un tumor es asintomático y se detecta sólo mediante imágenes, el mejor curso suele ser la observación con exámenes clínicos e imágenes en serie. Las posibles indicaciones de intervención serían un rápido aumento del crecimiento o la afectación de los nervios craneales. Sin tratamiento, una pequeña serie mostró tasas de supervivencia que oscilaban entre cinco y más de veinte años, aunque la mayoría padecía ceguera unilateral y paresia de los movimientos extraoculares.

Pronóstico

Se ha demostrado que los tumores de mayor grado se corresponden con mayores recurrencias. Dependiendo del grado y extensión de la resección, desde menos de 1 de cada 10 hasta más de dos tercios de los tumores recurrirán después de la escisión quirúrgica. Los exámenes clínicos de seguimiento, así como las neuroimágenes, pueden ayudar a detectar recurrencias. Como muchos meningiomas tienen receptores de progesterona , se están investigando bloqueadores de progesterona. Otros dos medicamentos cuyo uso se está estudiando son la hidroxiurea y el interferón alfa-2b .

Referencias

  1. ^ Hombre libre, Jacob L.; Davern, Mónica S.; Oushy, Solimán; Sillau, Stefan; Ormond, D. Ryan; Youssef, A. Samy; Lillehei, Kevin O. (marzo de 2017). "Meningiomas esfenoorbitarios: una experiencia quirúrgica de 16 años". Neurocirugía Mundial . 99 : 369–380. doi :10.1016/j.wneu.2016.12.063. ISSN  1878-8769. PMID  28017748.