En el campo de la neurología, la epilepsia del lóbulo temporal es un trastorno cerebral duradero que provoca convulsiones no provocadas en el lóbulo temporal . La epilepsia del lóbulo temporal es el tipo más común de epilepsia de inicio focal entre los adultos. [1] Los síntomas y el comportamiento de las convulsiones distinguen las convulsiones que surgen del lóbulo temporal medial de las que surgen del lóbulo temporal lateral (neocortical) . [2] Pueden ocurrir comorbilidades psiquiátricas y de memoria . El diagnóstico se basa en estudios electroencefalográficos (EEG) y de neuroimagen . [3] [4] Los medicamentos anticonvulsivos , la cirugía para la epilepsia y los tratamientos dietéticos pueden mejorar el control de las convulsiones. [5] [6] [6] [7] [8]
Según la clasificación de las epilepsias de 2017 de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) , la epilepsia de inicio focal se produce a partir de convulsiones que surgen de una red neuronal biológica dentro de un solo hemisferio cerebral . [9] [10] La epilepsia del lóbulo temporal se produce por convulsiones que surgen dentro del lóbulo temporal. [10] La epilepsia del lóbulo temporal es la epilepsia de inicio focal más común, y el 80% de la epilepsia del lóbulo temporal es epilepsia del lóbulo temporal mesial (medial) , epilepsia del lóbulo temporal que surge de la parte interna ( medial ) del lóbulo temporal y que puede afectar el hipocampo. , circunvolución parahipocámpica o amígdala . [2] [11] Las convulsiones menos comunes del lóbulo temporal lateral o del lóbulo temporal neocortical surgen del lóbulo temporal externo ( lateral ). [2] La clasificación ILAE 2017 distingue las convulsiones focales conscientes de las focales alteradas . [10] Una convulsión focal consciente del lóbulo temporal ocurre si una persona permanece consciente de lo que ocurre durante toda la convulsión; La conciencia puede mantenerse incluso si se produce una alteración de la capacidad de respuesta durante la convulsión. [10] Una convulsión focal del lóbulo temporal con conciencia alterada ocurre si una persona pierde el conocimiento durante cualquier parte de la convulsión. [10]
Durante una convulsión del lóbulo temporal, una persona puede experimentar un aura convulsiva ; un aura es una experiencia autónoma, cognitiva, emocional o sensorial que comúnmente ocurre durante la parte inicial de una convulsión. [10] [2] Las auras convulsivas comunes del lóbulo temporal medial incluyen una sensación epigástrica ascendente , malestar abdominal, gusto (gustativo), olfato (olfativo), hormigueo (somatosensorial), miedo, déjà vu , jamais vu , enrojecimiento o aceleración del corazón. frecuencia ( taquicardia ). [2] Una persona puede entonces mirar fijamente, parecer inmóvil ( detención del comportamiento ) y perder el conocimiento. [2] Pueden ocurrir conductas motoras estereotipadas repetidas ( automatismos ), como tragar repetidamente, chasquear los labios, hurgar, buscar a tientas, dar palmaditas o vocalizaciones. [2] La postura distónica es una rigidez antinatural de un brazo que ocurre durante una convulsión. [12] Una postura distónica en un lado del cuerpo comúnmente indica el inicio de la convulsión desde el lado opuesto del cerebro , por ejemplo, una postura distónica del brazo derecho que surge de una convulsión del lóbulo temporal izquierdo. [12] Es más probable que se produzca una alteración de la función del lenguaje ( disfasia ) durante o poco después de una convulsión cuando las convulsiones surgen del lado del cerebro que domina el lenguaje . [12]
Las auras comunes de las convulsiones que surgen de la corteza auditiva primaria incluyen vértigo , zumbido, zumbido, zumbido, escuchar una canción, escuchar voces o sensación auditiva alterada. [2] Las convulsiones del lóbulo temporal lateral que surgen de la unión del lóbulo temporal-parietal pueden causar alucinaciones visuales complejas. [2] En comparación con las convulsiones del lóbulo temporal mesial, las convulsiones del lóbulo temporal lateral son convulsiones de duración más breve, ocurren con una pérdida más temprana de conciencia y es más probable que se conviertan en una convulsión tónico-clónica focal o bilateral . [2] Es más probable que se produzca una alteración de la función del lenguaje ( disfasia ) durante o poco después de una convulsión cuando las convulsiones surgen del lado del cerebro que domina el lenguaje . [12]
El principal deterioro cognitivo en la epilepsia del lóbulo temporal mesial es un deterioro progresivo de la memoria. [13] : 71 Esto implica un deterioro de la memoria declarativa , incluida la memoria episódica y la memoria semántica , y empeora cuando los medicamentos no logran controlar las convulsiones. [14] [15] [13] : 71 La epilepsia del lóbulo temporal mesial que surge del hemisferio dominante del lenguaje afecta la memoria verbal , y la epilepsia del lóbulo temporal mesial que surge del hemisferio no dominante del lenguaje afecta la memoria no verbal . [13] : 71 [15]
Los trastornos psiquiátricos son más comunes entre las personas con epilepsia y la mayor prevalencia se produce entre las personas con epilepsia del lóbulo temporal. [16] La comorbilidad psiquiátrica más común es el trastorno depresivo mayor . [16] Otros trastornos incluyen el trastorno de estrés postraumático , el trastorno de ansiedad general , la psicosis , el trastorno obsesivo-compulsivo , la esquizofrenia , el trastorno bipolar , el trastorno por uso de sustancias y una prevalencia de ~9% de suicidio . [dieciséis]
El síndrome de Geschwind es un síndrome de sexualidad alterada (con mayor frecuencia hiposexualidad), religiosidad y escritura y dibujo compulsivo o extenso que ocurre en personas con epilepsia del lóbulo temporal. [17] : 347–348 Sin embargo, estudios posteriores no respaldaron la asociación de estos rasgos de comportamiento con la epilepsia del lóbulo temporal. [17] : 347–348 Hay informes de comportamientos religiosos que ocurren en personas con epilepsia del lóbulo temporal. [18] [19] [20] [21] [22]
La esclerosis del hipocampo , los tumores cerebrales , las lesiones cerebrales traumáticas , las malformaciones vasculares cerebrales , los trastornos de la migración neuronal , las infecciones como la encefalitis y la meningitis , las enfermedades autoinmunes ( encefalitis límbica ) y los trastornos genéticos pueden causar epilepsia del lóbulo temporal. [23]
Muchas personas con epilepsia del lóbulo temporal no controlada tuvieron convulsiones febriles en la niñez . [24] Una convulsión febril breve solo aumenta ligeramente el riesgo de desarrollar convulsiones afebriles. [25] Sin embargo, la convulsión prolongada del estado epiléptico febril conduce a un riesgo del 9% de desarrollar epilepsia. [25] No existe una relación clara entre las convulsiones febriles y el desarrollo de esclerosis del hipocampo. [25]
.png/1280px-CajalHippocampus_(modified).png)
La esclerosis del hipocampo ocurre con pérdida neuronal de CA1 grave y menos grave de CA3 y CA4 . [26] La investigación experimental ha demostrado que la activación del receptor de N-metil-d-aspartato (NMDA) causa pérdida de células neuronales, y los modelos animales de epilepsia del lóbulo temporal inducidos por estimulación eléctrica duplican el patrón de pérdida de células de la epilepsia del lóbulo temporal en humanos. [26] Las convulsiones repetitivas dañan irreversiblemente las interneuronas y provocan una pérdida persistente de la inhibición recurrente . [26] El daño de las interneuronas GABAérgicas provoca una pérdida de inhibición y una activación neuronal incontrolada que provoca convulsiones. [26] La hipótesis de la epileptogénesis secundaria es que las convulsiones repetitivas conducen a la pérdida de interneuronas, pérdida de neuronas principales glutamatérgicas , brotes axonales y formación de nuevos circuitos excitadores glutamatérgicos recurrentes que conducen a una epilepsia más grave. [27] Los mecanismos relacionados con la pérdida neuronal no explican completamente la epilepsia del lóbulo temporal, ya que la epilepsia del lóbulo temporal puede ocurrir con una pérdida mínima de células neuronales. [26]
Esta mutación KCC2 impide que las neuronas subiculares expulsen iones potasio y cloruro , lo que lleva a la acumulación intracelular de cloruro y a corrientes positivas mediadas por ácido γ-aminobutírico (GABA). [26] La salida de cloruro acumulada a través de los receptores GABA conduce a la despolarización neuronal , al aumento de la excitabilidad neuronal y, en última instancia, a las convulsiones. [26] Las personas con esta mutación tienen epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo. [26]
La dispersión de células granulares del giro dentado se refiere a una capa de células granulares que está ensanchada, mal demarcada o acompañada de células granulares fuera de la capa (células granulares ectópicas). [28] : 1318 En el cerebro normal, las células granulares dentadas bloquean la propagación de las convulsiones desde la corteza entorrinal al hipocampo. [26] Una hipótesis es que la dispersión de las células granulares puede alterar la vía normal de las fibras musgosas que conectan las células granulares y las células piramidales CA3 , lo que lleva al brote de fibras musgosas y nuevas redes excitadoras capaces de generar convulsiones. [26] Sin embargo, un estudio ha demostrado que un patrón similar de dispersión de células granulares puede ocurrir en personas sin epilepsia. [29]
La displasia cortical focal es una malformación cerebral que puede causar epilepsia del lóbulo temporal. [26] Esta malformación puede causar capas corticales anormales ( dislaminación ), ocurrir con neuronas anormales ( neuronas dismórficas, células de globo ) y puede ocurrir con un tumor cerebral o una malformación vascular. [26] Una anomalía de la vía MTOR conduce a neuronas hiperexcitables mediadas por glutamato que provocan convulsiones. [26]
La descarga epileptiforme del lóbulo temporal es un patrón que se observa en la prueba de electroencefalgrama (EEG); Las descargas epileptiformes del lóbulo temporal ocurren entre las convulsiones y confirman el diagnóstico de epilepsia del lóbulo temporal. [3] La monitorización por vídeo-EEG a largo plazo puede registrar el comportamiento y el EEG durante una convulsión. [3] La magnetoencefalografía puede diagnosticar la epilepsia del lóbulo temporal registrando descargas epileptiformes o patrones de convulsiones que surgen de los campos magnéticos de las corrientes eléctricas neuronales. [3]
Las pruebas de neuroimagen pueden identificar la causa de las convulsiones y el foco de las convulsiones , la ubicación del cerebro donde comienzan las convulsiones. [4] En la epilepsia recién diagnosticada, la resonancia magnética (MRI) puede detectar lesiones cerebrales en hasta un 12 a un 14% de las personas con epilepsia. [30] Sin embargo, para aquellos con epilepsia crónica, la resonancia magnética puede detectar lesiones cerebrales en el 80% de las personas con epilepsia. [30] Se recomienda la resonancia magnética de 3 Teslas para aquellas personas con evidencia de epilepsia focal, como la epilepsia del lóbulo temporal. [4] Las anomalías identificadas mediante resonancia magnética incluyen esclerosis del hipocampo, displasia cortical focal, otras malformaciones cerebrales del desarrollo cortical, tumores del desarrollo y de bajo grado, hemangioma cavernoso , lesión cerebral hipóxico-isquémica , lesión cerebral traumática y encefalitis. [4]
La tomografía por emisión de positrones (PET) cerebral con 18 F-fluorodesoxiglucosa ( 18 F-FDG) puede mostrar una región del cerebro con disminución del metabolismo de la glucosa en un momento entre las convulsiones; esta región hipometabólica puede corresponder al foco de las convulsiones, y la exploración por TEP es más sensible para la localización del foco de las convulsiones en el lóbulo temporal en comparación con la epilepsia que surge de otros lóbulos cerebrales. [4] La tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) puede mostrar una región de disminución del flujo sanguíneo que ocurre entre 40 y 60 segundos después de la inyección durante la convulsión; esta región de flujo sanguíneo reducido puede corresponder al foco de la convulsión. [4]
La tomografía computarizada (TC) es menos sensible que la resonancia magnética para identificar tumores pequeños, malformaciones vasculares, malformaciones cerebrales del desarrollo cortical y anomalías en el lóbulo temporal medial. [30] Se recomienda la tomografía computarizada en emergencias cuando la causa sospechada de epilepsia puede ser una hemorragia intracerebral , un absceso cerebral , un infarto cerebral grande o un empiema subdural . [4] [30] Una persona que requiere neuroimagen pero no puede someterse a una resonancia magnética debido a dispositivos implantados como un marcapasos cardíaco , un desfibrilador o un implante coclear puede recibir una tomografía computarizada. La tomografía computarizada puede demostrar mejor las anomalías cerebrales que contienen calcio que causan epilepsia, como en la esclerosis tuberosa y el síndrome de Sturge-Weber . [4] [30]
Los medicamentos orales anticonvulsivos controlan las convulsiones en aproximadamente dos tercios de las personas con epilepsia, y el control ocurre comúnmente con uno o dos medicamentos. [31]
Aquellos con convulsiones no controladas a pesar del tratamiento con múltiples medicamentos anticonvulsivos tienen epilepsia farmacorresistente y pueden requerir cirugía para lograr el control de las convulsiones. [9] [31]
Penfield y Flanigan describieron por primera vez la lobectomía temporal anterior , extirpación quirúrgica parcial del lóbulo temporal, para el tratamiento de la epilepsia del lóbulo temporal mesial en 1950. [32] En un ensayo controlado aleatorio prospectivo que comparó la lobectomía temporal anterior con el tratamiento médico para la epilepsia del lóbulo temporal farmacorresistente, la cirugía fue más eficaz que la terapia médica con un resultado libre de convulsiones al año en el 58% de las personas con lobectomía temporal anterior en comparación con el 8% de las personas con tratamiento farmacológico. [5] Entre aquellos con epilepsia intratable del lóbulo temporal mesial y esclerosis del hipocampo, alrededor del 70% deja de tener convulsiones después de la cirugía para la epilepsia. [33] : 751 Los estudios muestran que la lobectomía temporal anterior del lenguaje dominante puede provocar una disminución de la memoria verbal. [15] Sin embargo, los resultados del estudio son más variables en la lobectomía temporal anterior no dominante del lenguaje, lo que conduce a una disminución de la memoria no verbal. [15]
La terapia térmica intersticial con láser guiada por resonancia magnética , la radiocirugía estereotáctica y la ablación por radiofrecuencia estereotáctica son métodos quirúrgicos que tratan la epilepsia destruyendo el tejido cerebral anormal que causa las convulsiones. [34] [35] [36]
La neuroestimulación también puede mejorar el control de las convulsiones. [6] El estimulador del nervio vago (VNS) se implanta quirúrgicamente en el pecho y administra estimulación eléctrica programada al nervio vago en el cuello. [37] El dispositivo de neuroestimulación sensible se implanta en el cráneo, monitorea la actividad eléctrica del cerebro en busca de convulsiones y responde a las convulsiones con estimulación eléctrica programada en una o dos áreas del cerebro. [38] La estimulación cerebral profunda programada del núcleo talámico anterior puede tratar las convulsiones que surgen de más de dos áreas del cerebro. [6]
La dieta cetogénica y la dieta Atkins modificada son opciones adicionales de tratamiento para la epilepsia del lóbulo temporal. [7] [8]
Entre aquellos que desarrollan epilepsia del lóbulo temporal infantil, la epilepsia remite en aproximadamente un tercio de los niños. [39] La remisión fue más probable entre aquellos sin esclerosis del hipocampo , tumor cerebral o displasia cortical focal en la resonancia magnética. [39]