La tormenta tiroidea es una complicación rara pero grave y potencialmente mortal del hipertiroidismo . Se produce cuando una tiroides hiperactiva provoca hipermetabolismo , que puede causar la muerte por paro cardíaco o insuficiencia orgánica múltiple . [2]
Se caracteriza por fiebre alta (temperaturas a menudo superiores a 40 °C / 104 °F), ritmo cardíaco rápido y a menudo irregular , presión arterial elevada, vómitos , diarrea y agitación . La hipertensión con una presión de pulso amplia ocurre en la crisis temprana a media, con hipotensión que acompaña al shock que ocurre en la etapa tardía. [3] Puede ocurrir insuficiencia cardíaca y ataque cardíaco . Puede ocurrir la muerte a pesar del tratamiento. [4] La mayoría de los episodios ocurren en aquellos con hipertiroidismo conocido cuyo tratamiento se ha detenido o se ha vuelto ineficaz, o en aquellos con hipertiroidismo leve no tratado que han desarrollado una enfermedad intercurrente (como una infección). [4]
El tratamiento primario de la crisis tiroidea es con yodo inorgánico y fármacos antitiroideos ( propiltiouracilo o metimazol ) para reducir la síntesis y liberación de la hormona tiroidea. El control de la temperatura y los líquidos intravenosos también son pilares del tratamiento. Los betabloqueantes se utilizan a menudo para reducir los efectos de la hormona tiroidea. [5] Los pacientes a menudo requieren ingreso en la unidad de cuidados intensivos. [6]
Como emergencia médica potencialmente mortal , la tormenta tiroidea tiene una tasa de mortalidad de hasta el 25% a pesar del tratamiento. [1] [7] Sin tratamiento, la afección suele ser mortal, con una tasa de mortalidad del 80 al 100%. [8] Históricamente, la afección se consideraba intratable, con tasas de mortalidad hospitalaria cercanas al 100%. [9] [10]
La tormenta tiroidea se caracteriza por una aparición aguda de síntomas de hipertiroidismo ( frecuencia cardíaca acelerada , inquietud, agitación) acompañados de otras características como fiebre (temperaturas a menudo superiores a 40 °C/104 °F), hipertensión, cambios en el estado mental, diarrea y vómitos. [11]
Los individuos pueden presentar diversos signos de disfunción orgánica. Los pacientes pueden experimentar disfunción hepática e ictericia (coloración amarillenta de la piel), que se considera un signo de mal pronóstico. Los síntomas cardíacos (del corazón) incluyen ritmos cardíacos anormales , infarto de miocardio (ataque cardíaco) e insuficiencia cardíaca congestiva , que puede provocar un colapso cardiovascular . La mortalidad puede llegar al 20-30 %. [12]
En algunas situaciones, los individuos pueden no experimentar los signos clásicos de inquietud y agitación, sino presentar signos apáticos de debilidad y confusión. [11]
La transición del hipertiroidismo a la tormenta tiroidea generalmente se desencadena por una agresión no tiroidea que incluye, entre otras, fiebre , sepsis , deshidratación , infarto de miocardio y enfermedades psiquiátricas . [ vago ] [13] [14] Las personas tienen un mayor riesgo de tormenta tiroidea si su hipertiroidismo no se trata de manera completa o si se interrumpen sus medicamentos antitiroideos. Muchas de estas personas tienen causas primarias subyacentes de hipertiroidismo ( enfermedad de Graves , bocio multinodular tóxico , adenoma tóxico solitario o amiodarona ). Sin embargo, la tormenta tiroidea puede ocurrir en personas con tirotoxicosis no reconocida que experimentan cirugía no tiroidea, parto, infección o exposición a ciertos medicamentos y tintes de radiocontraste. [ cita requerida ]
El mecanismo preciso para el desarrollo de la crisis tiroidea no se conoce bien. En el cuerpo humano, la hormona tiroidea puede estar libre (T3/T4 biológicamente activa) o unida a la hormona transportadora de la tiroides (biológicamente inactiva) para su transporte. La liberación de la hormona tiroidea está estrechamente regulada por un sistema de retroalimentación que involucra al hipotálamo, la glándula pituitaria y la glándula tiroides. El hipertiroidismo es el resultado de una desregulación de este sistema que finalmente conduce a aumentos en los niveles de T3/T4 libre. La transición del hipertiroidismo simple a la emergencia médica de la crisis tiroidea puede ser desencadenada por afecciones (§ Causas) que conducen a:
Las personas con tormenta tiroidea tienden a tener niveles elevados de hormona tiroidea libre, aunque los niveles totales de hormona tiroidea pueden no ser mucho más altos que en el hipertiroidismo no complicado. [15] El aumento en la disponibilidad de hormona tiroidea libre puede ser el resultado de la manipulación de la glándula tiroides. En una persona que recibe terapia con yodo radiactivo, los niveles de hormona tiroidea libre pueden aumentar de forma aguda debido a la liberación de hormona del tejido tiroideo extirpado. [ cita requerida ]
Una disminución de la proteína transportadora de la hormona tiroidea bajo los efectos de factores estresantes o medicamentos también puede causar un aumento de la hormona tiroidea libre. [5]
Junto con los aumentos en la disponibilidad de la hormona tiroidea, se sugiere que la tormenta tiroidea se caracteriza por una mayor sensibilidad del cuerpo a la hormona tiroidea, lo que puede estar relacionado con la activación simpática. [15]
La activación del sistema nervioso simpático durante períodos de estrés también puede desempeñar un papel importante en la tormenta tiroidea. [5] La activación simpática aumenta la producción de hormona tiroidea por la glándula tiroides. En el contexto de una hormona tiroidea elevada, la densidad de receptores de hormona tiroidea (especialmente receptores beta ) también aumenta, lo que mejora la respuesta a las catecolaminas . Esto es probablemente responsable de varios de los síntomas cardiovasculares (aumento del gasto cardíaco, frecuencia cardíaca, volumen sistólico) observados en la tormenta tiroidea. [ cita requerida ] [16]
Según teorías más nuevas, la tormenta tiroidea resulta de una falla alostática en una situación en la que la tirotoxicosis obstaculiza el desarrollo del síndrome de enfermedad no tiroidea , [17] lo que ayudaría a ahorrar energía en enfermedades críticas y otros casos de alta demanda metabólica. [14]
Por lo general, en enfermedades críticas (por ejemplo, sepsis , infarto de miocardio y otras causas de shock ), la función tiroidea se reduce para dar lugar al síndrome de T3 baja y, ocasionalmente, también concentraciones bajas de TSH, síndrome de T4 baja y alteración de la unión a proteínas plasmáticas de las hormonas tiroideas. Este patrón endocrino se conoce como síndrome del enfermo eutiroideo (ESS), síndrome de enfermedad no tiroidea (NTIS) o alostasis tiroidea en enfermedades críticas, tumores, uremia e inanición (TACITUS). Aunque el NTIS se asocia con un pronóstico significativamente peor, también se supone que representa una adaptación beneficiosa ( alostasis tipo 1 ). En los casos en que la enfermedad crítica se acompaña de tirotoxicosis, esta comorbilidad impide la regulación negativa de la función tiroidea. Por lo tanto, el consumo de energía, oxígeno y glutatión sigue siendo alto, lo que conduce a un mayor aumento de la mortalidad . [17]
Estas teorías más nuevas implican que la tormenta tiroidea resulta de una interacción de la tirotoxicosis con la respuesta específica del organismo a un exceso de hormonas tiroideas. [13]
El diagnóstico de tormenta tiroidea se basa en la presencia de signos y síntomas compatibles con hipertiroidismo grave . [15] Se han propuesto múltiples enfoques para calcular la probabilidad de tormenta tiroidea según criterios clínicos, sin embargo, ninguno ha sido adoptado universalmente por los médicos. Por ejemplo, Burch y Wartofsky publicaron la escala de puntos Burch-Wartofsky (BWPS) en 1993, asignando un valor numérico basado en la presencia de signos y síntomas específicos organizados dentro de las siguientes categorías: temperatura, disfunción cardiovascular (incluyendo frecuencia cardíaca y presencia de fibrilación auricular o insuficiencia cardíaca congestiva), disfunción del sistema nervioso central (SNC), disfunción gastrointestinal o hepática y presencia de un evento precipitante. [15] [18] Una puntuación de Burch-Wartofsky por debajo de 25 no es sugestiva de tormenta tiroidea, mientras que de 25 a 45 sugiere tormenta tiroidea inminente y mayor de 45 sugiere tormenta tiroidea actual. [19] Como alternativa, los criterios de la Asociación Japonesa de Tiroides (JTA), derivados de una gran cohorte de pacientes con tormenta tiroidea en Japón y publicados en 2012, proporcionan un método cualitativo para determinar la probabilidad de tormenta tiroidea. Los criterios de la JTA separan el diagnóstico de tormenta tiroidea en definitivo frente a sospechoso en función de la combinación específica de signos y síntomas que presenta un paciente y requieren niveles elevados de triyodotironina libre (T3) o tiroxina libre (T4) para una tormenta tiroidea definitiva. [20]
Al igual que en el hipertiroidismo, la TSH está suprimida. Tanto la T3 como la T4 libre y sérica (o total) están elevadas. [11] Una elevación de los niveles de hormona tiroidea es indicativa de una tormenta tiroidea cuando se acompaña de signos de hipertiroidismo grave, pero no es diagnóstica, ya que también puede correlacionarse con un hipertiroidismo no complicado. [15] [18] Además, la T3 sérica puede ser normal en pacientes gravemente enfermos debido a la disminución de la conversión de T4 a T3. [15] Otras posibles anomalías incluyen las siguientes: [15] [18]
Las principales estrategias para el manejo de la tormenta tiroidea son la reducción de la producción y liberación de la hormona tiroidea, la reducción de los efectos de la hormona tiroidea en los tejidos, la reposición de las pérdidas de líquidos y el control de la temperatura. [5] La tormenta tiroidea requiere un tratamiento y una hospitalización rápidos. A menudo, se necesita el ingreso en la unidad de cuidados intensivos . [21] En los casos de insuficiencia cardíaca que conduce a un colapso hemodinámico , puede ser necesario el apoyo cardiocirculatorio, incluida la ECMO -VA . [22]
En caso de fiebre alta, el control de la temperatura se logra con antifebriles como paracetamol /acetaminofén y medidas de enfriamiento externo (mantas frías, bolsas de hielo). La deshidratación, que se produce debido a la pérdida de líquidos por sudoración, diarrea y vómitos, se trata con reposición frecuente de líquidos . [21] En casos graves, puede ser necesaria la ventilación mecánica . También se aborda cualquier causa subyacente sospechada. [4]
Las guías recomiendan la administración de yoduro inorgánico ( yoduro de potasio o yodo de Lugol [6] [21] ) para reducir la síntesis y liberación de la hormona tiroidea. En dosis altas, el yodo puede reducir la síntesis de la hormona tiroidea a través del efecto Wolff-Chaikoff y su liberación a través del efecto Plummer . [5] Algunas guías recomiendan que el yodo se administre después de iniciar la medicación antitiroidea, porque el yodo también es un sustrato para la síntesis de la hormona tiroidea y puede empeorar el hipertiroidismo si se administra sin medicación antitiroidea. [5]
Los fármacos antitiroideos ( propiltiouracilo o metimazol ) se utilizan para reducir la síntesis y liberación de la hormona tiroidea. Se prefiere el propiltiouracilo al metimazol debido a sus efectos adicionales en la reducción de la conversión periférica de T4 a T3, [5] sin embargo, ambos se utilizan comúnmente. Si la etiología implica tiroiditis subaguda , no siempre se utilizan medicamentos antitiroideos y su uso es "controvertido". [23] [24]
La colestiramina es un secuestrante de ácidos biliares oral que se utiliza para reducir los niveles de hormona tiroidea circulante en pacientes tirotóxicos al interferir con la circulación enterohepática y el reciclaje de la hormona tiroidea. El uso de colestiramina suele reservarse para pacientes que son intolerantes a otros medicamentos antitiroideos. [25]
Se recomienda la administración de betabloqueantes selectivos beta-1 (por ejemplo, metoprolol ) para reducir el efecto de la hormona tiroidea circulante en los órganos terminales. [4] [21] [6]
El propranolol en dosis altas es un tratamiento de primera línea común, ya que reduce la conversión periférica de T4 a T3, que es la forma más activa de la hormona tiroidea. [26] [21] Se ha sugerido que los betabloqueantes no selectivos son beneficiosos debido a sus efectos inhibidores sobre las desyodasas periféricas. Algunas investigaciones recientes sugieren que están asociados con un aumento de la mortalidad. [27] Por lo tanto, los betabloqueantes cardioselectivos pueden ser favorables. [14]
Los niveles elevados de hormona tiroidea dan lugar a un estado hipermetabólico, que puede provocar un aumento de la degradación del cortisol, una hormona producida por la glándula suprarrenal. Esto da lugar a un estado de insuficiencia suprarrenal relativa, en el que la cantidad de cortisol no es suficiente. [27] Las directrices recomiendan que se administren corticosteroides (se prefieren la hidrocortisona y la dexametasona a la prednisolona o la metilprednisolona) a todos los pacientes con crisis tiroidea. Sin embargo, las dosis deben modificarse para cada paciente individual para garantizar que la insuficiencia suprarrenal relativa se trate adecuadamente y se minimice el riesgo de efectos secundarios. [27]
La plasmaféresis elimina citocinas, anticuerpos y hormonas tiroideas del plasma. [28] Generalmente se reserva para casos refractarios graves de tormenta tiroidea como un puente a la cirugía. [29]
Los pacientes con tormenta tiroidea suelen ser hospitalizados y tratados en la unidad de cuidados intensivos . Las medidas de apoyo incluyen el tratamiento de los factores desencadenantes (p. ej., infección), líquidos intravenosos y mantas refrescantes y compresas de hielo para la fiebre persistente . La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) se puede utilizar como medida puente para la insuficiencia cardiorrespiratoria refractaria inducida por la tormenta tiroidea. [30]