La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es un trastorno inflamatorio poco común del sistema nervioso central , [3] descrito por primera vez por Edwin Bickerstaff en 1951. [4] [5] También puede afectar al sistema nervioso periférico y tiene características en común con el síndrome de Miller Fisher y el síndrome de Guillain-Barré . [2]
Los síntomas iniciales más frecuentes de la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff son somnolencia , alteraciones de la marcha y diplopía . A lo largo de la evolución del trastorno, casi todos los pacientes desarrollan ataxia y oftalmoplejía externa . La mayoría de los pacientes presentan alteraciones de la conciencia como estupor , somnolencia o coma . También se encuentran comúnmente el signo de Babinski , debilidad facial , anomalías pupilares, parálisis bulbar y nistagmo . Los síntomas tienden a desarrollarse con bastante rapidez, en uno o dos días. Se han notificado casos de disestesias y debilidad de las extremidades como características de presentación de la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff. [1]
Las características clínicas y la evolución de la enfermedad, los autoanticuerpos asociados contra antígenos relevantes y la respuesta al tratamiento sugieren que la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es una enfermedad autoinmune . Sin embargo, cada uno de estos criterios no se ajusta a una proporción sustancial de pacientes y no existe una única prueba o característica que sea diagnóstica de la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff. Por lo tanto, es posible que una proporción de casos se deban a otras causas, como una infección o un linfoma , pero que permanezcan sin diagnosticar. También es posible que haya más de una enfermedad autoinmune que pueda causar una enfermedad que actualmente se diagnosticaría como de Bickerstaff. Sin duda, existe una superposición entre el síndrome de Guillain-Barré , el síndrome de Miller Fisher y la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, así como otras afecciones asociadas con anticuerpos antigangliósidos , como la oftalmoplejía crónica con anticuerpo anti-GQ1b y la variante faringo-cervico-braquial del SGB. [6]
Se han encontrado anticuerpos anti-GQ1b en dos tercios de los pacientes con esta afección. [7] Este anticuerpo también se encuentra en casi todos los casos de síndrome de Miller Fisher. El EEG a menudo es anormal, pero muestra solo actividad de onda lenta, que también ocurre en muchas otras afecciones, y por lo tanto tiene un valor limitado en el diagnóstico. De manera similar, los niveles elevados de proteína en el LCR y la pleocitosis son frecuentes pero no específicos. Originalmente se pensó [5] que la proteína elevada en el LCR sin pleocitosis ('disociación albuminocitológica') era un rasgo característico, como lo es en el síndrome de Guillain-Barré , pero esto no ha sido respaldado en trabajos más recientes. [7] Solo en el 30% de los casos una resonancia magnética cerebral es anormal. Los estudios de conducción nerviosa pueden mostrar una polineuropatía axonal . [8]
La mayoría de los pacientes reportados en la literatura han recibido tratamientos adecuados para enfermedades neurológicas autoinmunes, como plasmaféresis y/o inmunoglobulina intravenosa , y la mayoría se han recuperado bien. [7] La afección es demasiado rara para que se hayan realizado ensayos controlados. [9]
Los primeros casos de encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff fueron reportados en 1951 por Cloake y Bickerstaff bajo el nombre de “Mesencefalitis y rombencefalitis”. [4] Edwin Bickerstaff denominó la enfermedad “encefalitis del tronco encefálico” en 1957. [10] El trastorno ha sido conocido como encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff desde 1978, cuando Edwin Bickerstaff escribió una revisión en el Handbook of Clinical Neurology bajo el nombre de “Encefalitis del tronco encefálico (encefalitis de Bickerstaff)”. [11]