La hemicránea paroxística crónica ( HPC ) es un dolor de cabeza unilateral debilitante y severo que generalmente afecta el área alrededor del ojo. Normalmente consiste en múltiples ataques de dolor de cabeza severos, pero cortos, que afectan solo un lado del cráneo. Las encuestas retrospectivas indicaron que la hemicránea paroxística era más común en mujeres. [1] [2] Sin embargo, la investigación prospectiva posterior mostró una prevalencia igual entre mujeres y hombres, con una proporción cercana a 1:1. [3] A diferencia de la migraña , no tiene síntomas neurológicos asociados. Los dolores de cabeza por HPC se tratan mediante el uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroides , y se ha descubierto que la indometacina es especialmente eficaz para eliminar los síntomas.
La hemicránea paroxística se clasifica por la frecuencia (alta) característica y la duración (corta) de los ataques que experimentan los pacientes, que es algo similar a las cefaleas en racimos , a pesar de algunas diferencias importantes que se explican a continuación. [4] Los ataques episódicos de hemicránea paroxística ocurren al menos dos veces al año y duran entre siete días y un año con períodos sin dolor de un mes o más que los separan. Los ataques crónicos de hemicránea paroxística ocurren en el transcurso de más de un año sin remisión o con remisiones que duran menos de un mes. [5]
Las personas con CPH sufren múltiples dolores de cabeza cortos e intensos al día, a menudo más de cinco, y la mayoría duran entre 5 y 30 minutos cada uno. En comparación con los dolores de cabeza en racimos, los ataques de CPH suelen ser más cortos. [6] Cada dolor de cabeza se centra alrededor del ojo, la sien y la frente o la parte posterior de la cabeza y se localiza en un lado de la cabeza. Si bien el enrojecimiento y el lagrimeo del ojo se asocian con CPH, los pacientes generalmente no experimentan náuseas ni vómitos . [7] Aunque es menos común, la CPH también puede presentarse como un dolor de oído unilateral intenso acompañado de síntomas autonómicos. [8] Los síntomas autonómicos pueden incluir la presencia del síndrome del oído rojo . [9]
Los ataques se producen muchas veces al día, desde 5 hasta 40 veces al día, con una media de 11 al día. Entre los ataques puede persistir un dolor de fondo leve. Se presentan en episodios que duran entre 7 días y 1 año, separados por períodos de remisión que pueden durar más de 3 meses en pacientes episódicos, o menos de 3 meses en pacientes crónicos. El inicio se produce en la edad adulta y el trastorno puede durar indefinidamente o entrar en remisión espontánea. Es probable que en la hemicránea paroxística intervengan mecanismos circadianos debido a su naturaleza altamente cíclica. No hay una recurrencia circanual particular que caracterice los períodos sintomáticos, aunque algunos pacientes pueden experimentar una preponderancia estacional. [4]
Las causas de la hemicránea paroxística son aún desconocidas. Los síntomas simpáticos como la miosis y la ptosis podrían estar relacionados con una disfunción simpática generalizada. También pueden estar implicados mecanismos neuropáticos, ya que los ataques pueden desencadenarse por estimulación mecánica. Los procesos inflamatorios neurogénicos perivasculares pueden empeorar los síntomas o aumentar el dolor. Los vasos sanguíneos dilatados pueden contribuir a estimular directamente los nociceptores trigéminos, aunque no pueden ser el origen del dolor, ya que incluso la supresión de la vasodilatación no lo detiene una vez que ha comenzado. [4]
Según Mehta et al., se han descrito muchas afecciones secundarias como posibles causas de la HPC, la mayoría de las cuales son abrasiones arteriales o tumores. Entre ellas se incluyen aneurismas en el polígono de Willis , infarto de la arteria cerebral media , malformación arteriovenosa parietal , meningiomas del seno cavernoso y de la cresta petrosa , adenoma hipofisario , tumor de Pancoast , gangliocitoma de la silla turca y tumores frontales malignos . [10] Esto acentúa la urgencia de que las personas a las que se les diagnostica HPC se sometan a una resonancia magnética de la cabeza. [ cita requerida ]
La CPH es una enfermedad de larga duración cuyos síntomas duran más de un año, ya sea sin remisión o con remisiones que duran menos de un mes. [5] Para que se le diagnostique CPH, un paciente debe haber tenido al menos 20 ataques que cumplan los siguientes criterios: [ cita requerida ]
Además, el diagnóstico de CPH requiere que se descarte la neuropatía del área supraorbitaria en la rama temporal del nervio facial . [12]
Aunque en apariencia son similares a las cefaleas en racimos, la hemicránea paroxística crónica es bastante diferente y ambas cefaleas no son un subconjunto de una ni de la otra. Las diferencias clave incluyen:
Un estudio de diez pacientes realizado por Pareja et al. encontró que todos los pacientes diagnosticados con CPH respondieron a la indometacina y pudieron controlar completamente sus síntomas. Las dosis del fármaco variaron de 25 mg por día a 150 mg por día con una dosis media de 75 mg por período de 24 horas. [13] Casi todos los casos de CPH responden positivamente y eficazmente a la indometacina, pero hasta el 25 por ciento de los pacientes interrumpieron el uso del fármaco debido a efectos secundarios adversos, es decir, complicaciones en el tracto gastrointestinal . [14] Según un estudio de caso de Milanlioglu et al., 100 mg de lamotrigina , un fármaco antiepiléptico , administrado dos veces al día alivió todos los síntomas dolorosos. No se observaron efectos secundarios después de dos meses de tratamiento. La dosis de lamotrigina se redujo a 50 mg al día después de los primeros dos meses, y no se registraron síntomas ni efectos secundarios después de un seguimiento de tres meses. [15]
También se ha descubierto que el uso de topiramato es un tratamiento eficaz para la CPH, pero se ha descubierto que los medicamentos para la cefalea en racimos tienen poco efecto. [12]
Aunque la CPH se compara a menudo con las cefaleas en racimos , es mucho menos frecuente y se presenta en solo el 1-3% de quienes padecen cefaleas en racimos. La CPH se presenta aproximadamente en 1 de cada 50.000 personas, mientras que las cefaleas en racimos son comparativamente más comunes y se encuentran en 1 de cada 1000 personas. [5] Las cefaleas en racimos se presentan principalmente en hombres, mientras que la CPH se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres. [6] La proporción de mujeres a hombres de pacientes diagnosticados puede variar entre 1,6:1 y 2,36:1. [5] Sin embargo, investigaciones prospectivas más recientes mostraron una prevalencia igual entre mujeres y hombres, con una proporción cercana a 1:1. [3] Los síntomas pueden comenzar a aparecer a cualquier edad, pero el inicio suele ocurrir en la edad adulta con una edad media de inicio dentro de los treinta años. [11] [16]
La CPH fue descubierta por los noruegos Ottar Sjaastad e Inge Dale en 1974. El término hemicránea paroxística crónica fue utilizado por primera vez en 1976 por Sjaastad para describir una afección observada en dos de sus pacientes que sufrían ataques de dolor de cabeza diarios repetidos, solitarios y limitados en un solo lado del cráneo. [17]
Es posible que la hemicránea paroxística crónica fuera descrita por primera vez por Johann Oppermann en 1747 bajo el término "hemicranias horologica". El informe de Oppermann incluía el caso de una mujer de 35 años que tenía dolor hemicráneo que duraba 15 minutos y se repetía regularmente cada hora. [6]
La CPH está incluida en el sistema de clasificación de la International Headache Society desde 1988. [17]