La dermatomiositis ( DM ) es un trastorno inflamatorio a largo plazo que afecta la piel y los músculos . [1] Sus síntomas son generalmente una erupción cutánea y un empeoramiento de la debilidad muscular con el tiempo. [1] Estos pueden aparecer de repente o desarrollarse a lo largo de meses. [1] Otros síntomas pueden incluir pérdida de peso, fiebre, inflamación pulmonar o sensibilidad a la luz. [1] Las complicaciones pueden incluir depósitos de calcio en los músculos o la piel . [1]
La causa es desconocida. [1] Las teorías incluyen que es una enfermedad autoinmune o el resultado de una infección viral . [1] La dermatomiositis puede desarrollarse como un síndrome paraneoplásico asociado con varias formas de malignidad. [4] Es un tipo de miopatía inflamatoria . [1] El diagnóstico generalmente se basa en una combinación de síntomas, análisis de sangre, electromiografía y biopsias musculares . [3]
El ochenta por ciento de los adultos con dermatomiositis de inicio en la edad adulta tienen un anticuerpo específico contra la miositis (MSA). [5]
El sesenta por ciento de los niños con dermatomiositis juvenil tienen un anticuerpo específico contra la miositis (MSA). [6]
Aunque no se conoce cura para la enfermedad, los tratamientos generalmente mejoran los síntomas. [1] Los tratamientos pueden incluir medicamentos, fisioterapia , ejercicio, terapia de calor, aparatos ortopédicos y dispositivos de asistencia, y descanso. [1] Los medicamentos de la familia de los corticosteroides se utilizan típicamente con otros agentes como metotrexato o azatioprina recomendados si los esteroides no funcionan bien. [1] La inmunoglobulina intravenosa también puede mejorar los resultados. [1] La mayoría de las personas mejoran con el tratamiento y en algunas, la enfermedad se resuelve por completo. [1]
Cada año, aproximadamente una de cada 100.000 personas se ve afectada. [3] La enfermedad suele presentarse en personas de entre 40 y 50 años, siendo las mujeres las más afectadas que los hombres. [3] Sin embargo, puede afectar a personas de cualquier edad. [3] La enfermedad se describió por primera vez en el siglo XIX. [7]
Los síntomas principales incluyen varios tipos de erupciones cutáneas junto con debilidad muscular en la parte superior de los brazos o los muslos. [2]
Una forma que adoptan las erupciones se llama " heliotropo " (un color violáceo) o lila, pero también puede ser roja . Puede aparecer alrededor de los ojos junto con hinchazón, pero también se presenta en la parte superior del pecho o la espalda, lo que se llama el "chal" (alrededor del cuello) o "signo de la V" por encima de los senos y también puede aparecer en la cara, la parte superior de los brazos, los muslos o las manos. [8] Otra forma que adopta la erupción se llama signo de Gottron , que son pápulas rojas o violáceas, a veces escamosas, ligeramente elevadas que aparecen en cualquiera de las articulaciones de los dedos (las articulaciones metacarpofalángicas o las articulaciones interfalángicas ). [8] [9] Las pápulas de Gottron también se pueden encontrar sobre otras prominencias óseas, incluidos los codos, las rodillas o los pies. Todas estas erupciones empeoran con la exposición a la luz solar y, a menudo, pican mucho, duelen y pueden sangrar. [9]
Si una persona presenta únicamente hallazgos cutáneos característicos de DM, sin debilidad ni enzimas musculares anormales, entonces puede estar padeciendo dermatomiositis amiopática (ADM), anteriormente conocida como "dermatomiositis sin miositis". [10]
Las personas con DM experimentan un empeoramiento progresivo de la debilidad muscular en los músculos proximales (por ejemplo, los hombros y los muslos). [11] Las tareas que utilizan estos músculos (ponerse de pie después de estar sentado, levantar objetos y subir escaleras) pueden volverse cada vez más difíciles para las personas con dermatomiositis. [11]
Alrededor del 30% de las personas tienen articulaciones hinchadas y dolorosas, pero generalmente se trata de una afección leve. [12]
En algunas personas, la enfermedad afecta los pulmones y puede provocar tos o dificultad para respirar. Si la enfermedad afecta el corazón, pueden producirse arritmias . Si afecta los vasos sanguíneos del estómago o los intestinos, lo que es más frecuente en la DM juvenil, las personas pueden vomitar sangre , tener deposiciones negras y alquitranadas o desarrollar un orificio en alguna parte del tracto gastrointestinal . [12]
La dermatomiositis puede provocar otras complicaciones, como la dificultad para tragar debido a que los músculos del esófago se ven afectados, lo que puede provocar desnutrición y provocar que los alimentos o líquidos pasen a los pulmones.
Se desconoce la causa, pero puede ser resultado de una infección viral inicial o de un cáncer, cualquiera de los cuales podría provocar una respuesta autoinmune . [12]
Entre el 7 y el 30% de los casos de dermatomiositis surgen del cáncer , probablemente como una respuesta autoinmune . [13] Los cánceres más comúnmente asociados son el cáncer de ovario , el cáncer de mama y el cáncer de pulmón . [13] Entre el 18 y el 25 por ciento de las personas con DM amiopática también tienen cáncer. [9] La malignidad asociada con la dermatomiositis es más frecuente después de los 60 años.
Algunos casos son hereditarios y los subtipos HLA-DR3 , HLA-DR52 y HLA-DR6 parecen crear una predisposición a la dermatomiositis autoinmune. [12]
El diagnóstico de la dermatomiositis se basa en cinco criterios, que también se utilizan para el diagnóstico diferencial con respecto a la polimiositis : [10]
El quinto criterio es el que diferencia la dermatomiositis de la polimiositis; el diagnóstico se considera definitivo para la dermatomiositis si están presentes tres de los elementos 1 a 4 además de 5, probable con dos además de 5, y posible si sólo está presente uno además de 5. [10]
La dermatomiositis se asocia con autoanticuerpos , especialmente anticuerpos antinucleares (ANA). [12] Alrededor del 80% de las personas con DM dan positivo en la prueba de ANA y alrededor del 30% de las personas tienen autoanticuerpos específicos de miositis que incluyen anticuerpos contra aminoacil-ARNt sintetasas ( anticuerpos anti-sintetasa ), incluidos anticuerpos contra histidina-ARNt ligasa ( Anti-Jo1 ); anticuerpos contra partículas de reconocimiento de señales (SRP); y anticuerpos anti-Mi-2 . [12]
La resonancia magnética puede ser útil para guiar la biopsia muscular y para investigar la afectación de los órganos internos; [14] Los rayos X se pueden utilizar para investigar la afectación de las articulaciones y las calcificaciones . [15]
Un caso determinado de dermatomiositis puede clasificarse como dermatomiositis amiopática si solo se ve afectada la piel y no se observa debilidad muscular durante más de 6 meses según una revisión de 2016 [10] , o dos años según otra [9] .
La dermatomiositis es una forma de trastorno sistémico del tejido conectivo , una clase de enfermedades que a menudo implica disfunción autoinmune. [12] [16]
También se ha clasificado como una miopatía inflamatoria idiopática , junto con la polimiositis, la miositis autoinmune necrotizante, la miositis asociada al cáncer y la miositis por cuerpos de inclusión esporádica . [17]
Una forma de este trastorno que ocurre antes de la edad adulta se conoce como dermatomiositis juvenil . [18]
No se conoce cura para la dermatomiositis, pero los síntomas pueden tratarse. Las opciones incluyen medicación, fisioterapia, ejercicio, terapia de calor (incluidos microondas y ultrasonidos), aparatos ortopédicos y dispositivos de asistencia, y reposo. El tratamiento estándar para la dermatomiositis es un fármaco corticosteroide , administrado en forma de píldora o por vía intravenosa. Los fármacos inmunosupresores, como la azatioprina y el metotrexato , pueden reducir la inflamación en personas que no responden bien a la prednisona . El tratamiento periódico con inmunoglobulina intravenosa también puede mejorar la recuperación. Otros agentes inmunosupresores utilizados para tratar la inflamación asociada con la dermatomiositis incluyen ciclosporina A , ciclofosfamida y tacrolimus . [19]
Por lo general, se recomienda fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y recuperar la fuerza muscular y la amplitud de movimiento. Muchas personas con dermatomiositis pueden necesitar un ungüento tópico, como corticosteroides tópicos, para su trastorno cutáneo. Deben usar protector solar de alta protección y ropa protectora. Puede ser necesaria una cirugía para eliminar los depósitos de calcio que causan dolor nervioso e infecciones recurrentes. [20]
Los medicamentos antipalúdicos , especialmente la hidroxicloroquina y la cloroquina , se utilizan para tratar las erupciones, al igual que se hace para afecciones similares. [9]
El rituximab se utiliza cuando las personas no responden a otros tratamientos. [21] [22]
Hasta 2016, los tratamientos para la dermatomiositis amiopática en adultos no tenían una base de evidencia sólida; los tratamientos publicados incluían medicamentos antipalúdicos, esteroides , tomados por vía oral o aplicados en la piel , inhibidores de la calcineurina aplicados en la piel, dapsona , inmunoglobulina intravenosa , metotrexato , azatioprina y micofenolato de mofetilo . Ninguno parece ser muy eficaz; entre ellos, la inmunoglobulina intravenosa ha tenido los mejores resultados. [10]
Antes de la llegada de tratamientos modernos como la prednisona, la inmunoglobulina intravenosa, la plasmaféresis , las quimioterapias y otros fármacos, el pronóstico era malo. [23]
Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis pueden mejorar o no con el tratamiento en paralelo con la mejoría de la miositis. En algunas personas, la debilidad y la erupción desaparecen juntas. En otras, no están relacionadas y una de las dos es más difícil de controlar. A menudo, la enfermedad cutánea persiste después de un control adecuado de la enfermedad muscular. [24] [25]
El riesgo de muerte por esta enfermedad es mucho mayor si se ven afectados el corazón o los pulmones. [17] [20]
La incidencia de la DM alcanza su pico máximo entre los 40 y 50 años, pero la enfermedad puede afectar a personas de todas las edades. [26] [3] Tiende a afectar más a las mujeres que a los hombres. [3] La prevalencia de la DM varía de una a 22 por cada 100.000 personas. [27] [28] [29]
Los criterios de diagnóstico se propusieron en 1975 y fueron ampliamente adoptados. [9] [30] La DM amiopática, también llamada DM sin miositis, recibió su nombre en 2002. [9]
En 2016, se estaban realizando investigaciones sobre las causas de la DM, así como sobre biomarcadores ; [36] se estaban realizando ensayos clínicos para el uso de los siguientes medicamentos en la DM: ácido ajulémico (Fase II), gel de hormona adrenocorticotrópica (Fase IV, abierto), IMO-8400, un antagonista de los receptores tipo Toll 7, 8 y 9 (Fase II), abatacept (Fase IV, abierto) y tiosulfato de sodio (Fase II). [9]
Los autoanticuerpos específicos de la miositis (MSA) ahora se pueden identificar en el 80 % de los adultos.
Aproximadamente el 60% de los pacientes con JDM son positivos para un anticuerpo específico de miositis (MSA).
Este artículo incorpora material de dominio público de la página de información sobre dermatomiositis del NINDS. Departamento de Salud y Servicios Humanos de los Estados Unidos . Consultado el 12 de diciembre de 2016 .
