La diplejia espástica es una forma de parálisis cerebral (PC) que es una condición neuromuscular crónica de hipertonía y espasticidad , que se manifiesta como una "tensión" o "rigidez" especialmente alta y constante, en los músculos de las extremidades inferiores del cuerpo humano, [1] [2] generalmente los de las piernas , las caderas y la pelvis . [3] Se informa que el primer encuentro registrado del doctor William John Little con una parálisis cerebral fue entre niños que mostraban signos de diplejia espástica. [4] [5] [6]
Afecta principalmente a las piernas, aunque puede haber una asimetría considerable entre ambos lados. Según Gage (1991), la mayoría de las personas con diplejía espástica tienen una inteligencia normal. Como sugiere su nombre, la espasticidad es un elemento particularmente destacado de esta afección. La tensión en los músculos espásticos durante el desarrollo a menudo conduce a deformidades óseas, especialmente una torsión o torsión del fémur (anteversión femoral) y de la tibia (torsión tibial externa). [7]
Las personas con diplejia espástica son muy rígidas y tienen que esforzarse mucho para resistir y "superar" con éxito la rigidez adicional que experimentan constantemente. Sin embargo, aparte de esto, estas personas casi siempre son normales en todos los sentidos clínicos significativos. Cuando son más jóvenes, las personas con diplejia espástica suelen someterse a un análisis de la marcha para que sus médicos puedan determinar los mejores dispositivos de asistencia para ellos, si es necesario, como un andador o muletas . La principal diferencia entre la diplejia espástica y un patrón de marcha normal es su característica " marcha en tijera ", un estilo que algunas personas sin discapacidades pueden tender a confundir con los efectos de la embriaguez , la esclerosis múltiple u otra enfermedad nerviosa . El grado de espasticidad en la diplejia espástica (y, de hecho, otros tipos de parálisis cerebral espástica) varía ampliamente de una persona a otra. No hay dos personas con diplejia espástica que sean exactamente iguales. Los problemas de equilibrio y/o rigidez en la marcha pueden variar desde apenas perceptibles hasta desalineaciones tan pronunciadas que la persona necesita muletas (normalmente muletas de antebrazo/ muletas lofstrand ) o un bastón para ayudar en la deambulación. Con menos frecuencia, la espasticidad es lo suficientemente grave como para obligar a la persona a utilizar una silla de ruedas . Sin embargo, en general, la espasticidad de las extremidades inferiores en la diplejia espástica rara vez es tan grande como para impedir totalmente la deambulación: la mayoría de las personas con la afección pueden caminar y pueden hacerlo al menos con una cantidad básica de estabilidad general. Independientemente de ello, de un caso a otro, los grados muy variables de desequilibrio, la posibilidad de tropezar en terrenos irregulares al caminar o la necesidad de agarrarse a varias superficies o paredes en determinadas circunstancias para mantenerse erguido, son problemas potenciales típicamente siempre presentes y son ocurrencias mucho más comunes entre las personas con diplejia espástica que entre las que tienen un patrón de marcha normal o casi normal. Entre algunas de las personas con diplejía espástica que optan por caminar de forma exclusiva o predominante, una de las opciones de estilo de vida aparentemente más comunes es caminar dentro de su casa sin un dispositivo de asistencia y luego usar el dispositivo de asistencia, si lo tiene, una vez que están al aire libre. Es posible que otras personas no utilicen ningún dispositivo de asistencia en ninguna situación en el interior , mientras que siempre usan uno cuando están al aire libre. Por encima de las caderas, las personas con diplejía espástica suelen conservar un tono muscular y una amplitud de movimiento normales o casi normales., aunque una espasticidad menor también puede afectar la parte superior del cuerpo, como el tronco y los brazos, dependiendo de la gravedad de la afección en el individuo (la afección de espasticidad que afecta a todo el cuerpo por igual, en lugar de solo las piernas, es la cuadriplejia espástica , una clasificación ligeramente diferente). Además, debido a que la rigidez en las piernas a menudo conduce a la inestabilidad en la deambulación , generalmente se desarrolla una tensión muscular adicional en los hombros, el pecho y los brazos debido a los movimientos de estabilización compensatorios, independientemente del hecho de que la parte superior del cuerpo en sí no se ve afectada directamente por la afección. [8]
Aunque el término "espástico" describe técnicamente el atributo de espasticidad en la parálisis cerebral espástica y originalmente era un término aceptable y común para usar tanto en la autodescripción como en la descripción de otros, desde entonces ha ganado más notoriedad como un término peyorativo , en particular cuando se usa en la cultura pop para insultar a las personas sin discapacidad cuando parecen demasiado ansiosas o poco hábiles en los deportes (ver también el artículo Espástico (palabra) ). En 1952, se formó una organización benéfica del Reino Unido con una membresía principalmente de personas con parálisis cerebral espástica; esta organización se llamó a sí misma The Spastics Society . Sin embargo, la organización benéfica cambió su nombre a Scope en 1994 debido a que el término espásticos se había vuelto lo suficientemente peyorativo como para justificar el cambio de nombre. [ cita requerida ]
Las implicaciones sociales de la diplejía espástica tienden a variar con la intensidad de la enfermedad en el individuo. Si sus efectos son severamente incapacitantes, resultando en muy poca actividad física para la persona, los elementos sociales también pueden sufrir. Los entornos laborales también pueden ser limitados, ya que la mayoría de los trabajos intensivos requieren una agilidad física básica que los dipléjicos espásticos pueden no poseer. Sin embargo, el grado de variabilidad entre los individuos con diplejía espástica significa que no hay un mayor o menor grado de estigma o limitación en el mundo real que sea estándar. Los efectos menores generalmente significan menos limitaciones físicas, ejercicio de mejor calidad y más flexibilidad en el mundo real, pero la persona sigue siendo vista en general como diferente de la norma. La forma en que esa persona elige reaccionar a la opinión externa es de suma importancia cuando se consideran los factores sociales. [ cita requerida ]
La diplejia espástica es un tipo particular de daño cerebral que inhibe el desarrollo adecuado de la función de la neurona motora superior , lo que afecta la corteza motora , los ganglios basales y el tracto corticoespinal . Los receptores nerviosos de la columna vertebral que hacen que los músculos afectados se vuelvan incapaces de absorber adecuadamente el ácido gamma aminobutírico (GABA), el aminoácido que regula el tono muscular en los seres humanos. Sin la absorción de GABA en esas raíces nerviosas particulares (generalmente centradas, en este caso, alrededor de los sectores L1-S1 y L2-S2), los nervios afectados (aquí, los que controlan las piernas) envían constantemente el mensaje a sus músculos correspondientes para que se contraigan de forma permanente y rígida, y los músculos se vuelvan permanentemente hipertónicos ( espásticos ). [ cita requerida ]
El tono muscular anormalmente alto que resulta crea dificultad de por vida con todos los movimientos voluntarios y pasivos en las piernas, y en general crea estrés con el tiempo, dependiendo de la gravedad de la condición en el individuo, la espasticidad constante en última instancia produce dolor, deterioro muscular/articular incluyendo tendinitis y artritis , agotamiento físico prematuro (es decir, agotamiento físico incluso cuando internamente sabe que tiene más energía de la que puede usar), contracturas , espasmos y deformidades/desalineaciones progresivamente peores de la estructura ósea alrededor de las áreas de la musculatura tensa a medida que avanzan los años de la persona. La artritis grave, la tendinitis y el deterioro similar pueden comenzar ya a mediados de los 20 años de la persona dipléjica espástica (a modo de comparación, las personas típicas con un tono muscular normal no corren riesgo de artritis, tendinitis y deterioro similar hasta bien entrados los 50 o 60 años, si es que lo hacen). [ cita requerida ]
Ningún tipo de parálisis cerebral es oficialmente una enfermedad progresiva y, de hecho, la diplejía espástica no "empeora" clínicamente, dado que los nervios, dañados permanentemente al nacer, no se recuperan ni se degradan. Este aspecto es clínicamente significativo porque otras enfermedades neuromusculares con características superficiales similares en sus presentaciones, como la mayoría de las formas de esclerosis múltiple , de hecho degradan el cuerpo con el tiempo y sí implican un empeoramiento progresivo real de la enfermedad, incluida la espasticidad que se observa a menudo en la EM. Sin embargo, la diplejía espástica es de hecho una enfermedad crónica ; los síntomas en sí mismos causan efectos compuestos en el cuerpo que suelen ser tan estresantes para el cuerpo humano como lo es una enfermedad progresiva. A pesar de esta realidad y del hecho de que la rigidez muscular es el síntoma de la diplejía espástica y no la causa, los síntomas, en lugar de la causa, suelen considerarse el área principal de enfoque para el tratamiento, especialmente el tratamiento quirúrgico , excepto cuando se considera una rizotomía dorsal selectiva o cuando se intenta un régimen de baclofeno oral . [ cita requerida ]
A diferencia de cualquier otra afección que pueda presentar efectos similares, la diplejía espástica es de origen completamente congénito , es decir, casi siempre se adquiere poco antes o durante el proceso de nacimiento de un bebé. Cosas como la exposición a toxinas , lesión cerebral traumática , encefalitis , meningitis , ahogamiento o asfixia no tienden a provocar diplejía espástica en particular o incluso parálisis cerebral en general. En general, la causa más común de diplejía espástica es la leucomalacia periventricular , más comúnmente conocida como asfixia neonatal o hipoxia infantil, una escasez repentina de suministro de oxígeno en el útero a través del cordón umbilical . Esta falta repentina de oxígeno también se combina casi siempre con un nacimiento prematuro , un fenómeno que, incluso por sí mismo, inherentemente pondría en riesgo al bebé de desarrollar algún tipo de parálisis cerebral. Por otro lado, la presencia de ciertas infecciones maternas durante el embarazo, como el síndrome de rubéola congénita , también puede provocar diplejía espástica, ya que dichas infecciones pueden tener resultados finales similares a la hipoxia infantil. [ cita requerida ]
Como una cuestión de mantenimiento diario, las personas con PC espástica suelen utilizar ejercicios de estiramiento muscular, ejercicios de rango de movimiento, yoga , improvisación de contacto , danza moderna , entrenamiento de resistencia y otros regímenes de actividad física para ayudar a prevenir contracturas y reducir la gravedad de los síntomas. [ cita requerida ]
Los principales tratamientos clínicos para la diplejía espástica son: [ cita requerida ]
De manera inusual, la parálisis cerebral, incluida la parálisis cerebral espástica, se caracteriza por una flagrante deficiencia general en la investigación: el hecho de que es uno de los pocos grupos importantes de afecciones en el planeta en seres humanos para los cuales la ciencia médica aún no ha recopilado (a fecha de 2011) datos empíricos de amplio alcance sobre el desarrollo y las experiencias de los adultos jóvenes, de mediana edad y mayores . Un aspecto especialmente desconcertante de esto radica en el hecho de que la parálisis cerebral tal como la define la ciencia moderna fue "descubierta" por primera vez y abordada específicamente hace más de 100 años y que, por lo tanto, sería razonable esperar que a esta altura se hayan recopilado al menos algunos datos empíricos sobre las poblaciones adultas con estas afecciones desde hace mucho tiempo, especialmente durante la segunda mitad del siglo XX, cuando las tecnologías de tratamiento existentes mejoraron rápidamente y surgieron otras nuevas. La gran mayoría de los datos empíricos sobre las diversas formas de parálisis cerebral se refieren casi exclusivamente a los niños (desde el nacimiento hasta los 10 años de edad aproximadamente) y, a veces, a los preadolescentes y adolescentes jóvenes (11-13). Algunos médicos intentan ofrecer sus propias justificaciones personales para mantener sus especialidades en PC exclusivamente pediátricas, pero no hay un conjunto de razones objetivamente aparentes respaldadas por un consenso científico sobre por qué la ciencia médica se ha esforzado por investigar casos de esclerosis múltiple , distrofia muscular y las diversas formas de cáncer en adultos jóvenes y mayores, pero no ha logrado hacerlo con la PC. Hay algunos cirujanos ortopédicos y neurocirujanos que afirman estar ganando terreno con varios estudios a partir de los últimos años, [ cita requerida ] pero estas afirmaciones aún no parecen haber sido igualadas por una actualización en el mundo real en términos de recursos fácilmente accesibles y objetivamente verificables disponibles para el público en general en Internet y en persona, donde muchos, incluidos los investigadores de la ciencia médica y los propios médicos, probablemente estarían de acuerdo en que dichos recursos deberían estar idealmente ubicados.
En el mundo industrializado , la incidencia de parálisis cerebral en general, que incluye, pero no se limita a, la diplejía espástica, es de aproximadamente 2 por 1000 nacidos vivos. Hasta ahora, no se conoce ningún estudio que registre la incidencia de PC en el mundo no industrializado en general. Por lo tanto, es seguro asumir que no todos los individuos con PC espástica son conocidos por la ciencia y la medicina, especialmente en áreas del mundo donde los sistemas de atención médica son menos avanzados. Muchos de estos individuos pueden simplemente vivir sus vidas en sus comunidades locales sin ninguna supervisión médica u ortopédica, o con un tratamiento extremadamente mínimo de ese tipo, de modo que nunca pueden incorporarse a ningún dato empírico que los cirujanos ortopédicos o neurocirujanos podrían tratar de recopilar. Es chocante observar que, como ocurre con las personas con discapacidad física en general, algunos incluso pueden encontrarse en situaciones de institucionalización y, por lo tanto, apenas ven el mundo exterior.
Según los datos disponibles , la incidencia de la diplejía espástica es mayor en varones que en mujeres; por ejemplo, la Sociedad Europea de Vigilancia de la Parálisis Cerebral (SCPE, por sus siglas en inglés) informa de una relación hombre:mujer de 1,33:1. Se cree que las variaciones en las tasas de incidencia notificadas en distintas zonas geográficas de los países industrializados se deben principalmente a discrepancias en los criterios utilizados para la inclusión y la exclusión.
Si se tienen en cuenta dichas discrepancias al comparar dos o más registros de pacientes con parálisis cerebral y también el grado en que se incluyen niños con parálisis cerebral leve, las tasas de incidencia todavía convergen hacia la tasa promedio de 2:1000.
En Estados Unidos, nacen aproximadamente 10.000 bebés y niños con parálisis cerebral cada año, y entre 1.200 y 1.500 son diagnosticados en edad preescolar, cuando los síntomas se hacen más evidentes. Es posible que quienes padecen parálisis cerebral espástica extremadamente leve ni siquiera se den cuenta de su afección hasta mucho más tarde en la vida: en los foros de chat de Internet se han registrado casos de hombres y mujeres de hasta 30 años a los que se les diagnosticó parálisis cerebral espástica recientemente.
En general, los avances en el cuidado de las madres embarazadas y sus bebés no han dado como resultado una disminución notable de la parálisis cerebral; de hecho, debido a que los avances médicos en áreas relacionadas con el cuidado de los bebés prematuros han dado como resultado una mayor tasa de supervivencia en los últimos años, en realidad es más probable que nazcan bebés con parálisis cerebral ahora que en el pasado. Solo la introducción de atención médica de calidad en lugares con atención médica deficiente ha demostrado alguna disminución en las incidencias de parálisis cerebral ; el resto no ha mostrado cambios o en realidad ha mostrado un aumento. La incidencia de parálisis cerebral aumenta en los bebés prematuros o de muy bajo peso independientemente de la calidad de la atención.