Un higroma quístico es una forma de malformación linfática . Se trata de un crecimiento anormal que suele aparecer en el cuello o la cabeza del bebé. Consiste en uno o más quistes y tiende a crecer con el tiempo. El trastorno suele desarrollarse mientras el feto todavía está en el útero, pero también puede aparecer después del nacimiento.
También conocido como linfangioma quístico y malformación linfática macroquística , el crecimiento es a menudo una lesión linfática congénita de muchas cavidades pequeñas (multiloculadas) que pueden surgir en cualquier parte, pero que se encuentran clásicamente en el triángulo posterior izquierdo del cuello y las axilas. La malformación contiene grandes cavidades similares a quistes que contienen linfa , un líquido acuoso que circula por todo el sistema linfático . Microscópicamente, el higroma quístico consiste en múltiples lóculos llenos de linfa. Los lóculos profundos son bastante grandes, pero disminuyen de tamaño hacia la superficie.
Los higromas quísticos son benignos , pero pueden causar desfiguración . Es una afección que suele afectar a los niños; muy raramente puede presentarse en la edad adulta. [2]
Actualmente, el campo médico prefiere utilizar el término malformación linfática , porque el término higroma quístico significa tumor acuoso. [3] La malformación linfática se utiliza más comúnmente ahora porque es una acumulación de crecimiento anormal similar a una esponja que contiene líquido linfático transparente. El líquido se acumula dentro de los quistes o canales, generalmente en el tejido blando. Los higromas quísticos ocurren cuando los vasos linfáticos que componen el sistema linfático no se forman correctamente. Los dos tipos de malformaciones linfáticas son las malformaciones linfáticas macroquísticas (quistes grandes) y microquísticas (quistes pequeños). Una persona puede tener solo un tipo de malformación o puede tener una mezcla de macro y microquistes.
El higroma quístico puede estar asociado a un linfangioma nucal o a una hidropesía fetal . [4] Además, puede estar asociado al síndrome de Down , al síndrome de Turner , [5] o al síndrome de Noonan . Si se diagnostica en el tercer trimestre, las probabilidades de asociación con el síndrome de Down aumentan, pero si se diagnostica en el segundo trimestre, entonces se asocia con el síndrome de Turner.
Existe una versión letal [6] de esta afección, conocida como síndrome de Cowchock-Wapner-Kurtz , que, además del higroma quístico, incluye paladar hendido y linfedema , una afección de edema localizado e hinchazón de los tejidos causada por un sistema linfático comprometido. [7]
Los higromas quísticos se diagnostican cada vez más mediante ecografía prenatal . Un signo común es un crecimiento en el cuello. Puede encontrarse al nacer o descubrirse más tarde en un bebé después de una infección del tracto respiratorio superior . [8] Los higromas quísticos pueden crecer mucho y pueden afectar la respiración y la deglución. Algunos síntomas pueden incluir una masa o bulto en la boca, el cuello, la mejilla o la lengua. Se siente como un saco grande lleno de líquido. Además, los higromas quísticos se pueden encontrar en otras partes del cuerpo, como los brazos, el pecho, las piernas, la ingle y las nalgas. Los higromas quísticos también se ven a menudo en el síndrome de Turner, aunque un paciente que no tiene el síndrome puede presentar esta afección.
Las malformaciones linfáticas pueden detectarse en el feto humano mediante ecografía si son de tamaño suficiente. La detección de una malformación quística puede dar lugar a una investigación más exhaustiva, como la amniocentesis , para evaluar la presencia de anomalías genéticas en el feto. Las malformaciones linfáticas pueden descubrirse después del nacimiento o en niños mayores o adultos, y se presentan más comúnmente como una masa o como un hallazgo incidental durante una prueba de diagnóstico por imágenes .
La verificación del diagnóstico puede requerir más pruebas, ya que pueden surgir múltiples masas quísticas en los niños. [9] Las imágenes, como la ecografía o la resonancia magnética, pueden proporcionar más información sobre el tamaño y la extensión de la lesión.
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Un bebé con un higroma quístico diagnosticado prenatalmente debe nacer en un centro médico importante equipado para tratar complicaciones neonatales, como una unidad de cuidados intensivos neonatales . Un obstetra suele decidir el método de parto. Si el higroma quístico es grande, se puede realizar una cesárea . Después del nacimiento, los bebés con un higroma quístico persistente deben ser monitoreados para detectar obstrucciones de las vías respiratorias. Se puede utilizar una aguja fina para reducir el volumen del higroma quístico para prevenir deformidades faciales y obstrucción de las vías respiratorias. Se recomienda la observación minuciosa del bebé por parte de un neonatólogo después del nacimiento. Si la resolución del higroma quístico no ocurre antes del nacimiento, se debe consultar a un cirujano pediátrico . [10]
Los higromas quísticos que se desarrollan en el tercer trimestre, después de las 30 semanas de gestación o en el período posnatal no suelen estar asociados a anomalías cromosómicas . Existe la posibilidad de recurrencia después de la extirpación quirúrgica del higroma quístico. La probabilidad depende de la extensión del higroma quístico y de si se extirpó completamente su pared. [10]
Los tratamientos para la eliminación del higroma quístico son cirugía o agentes esclerosantes , que incluyen:
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