La mucinosis papular persistente acral (MPPA) es una forma poco frecuente de liquen mixedematoso . Se caracteriza por la aparición de pequeñas pápulas en el dorso de las manos, las muñecas y las caras extensoras de los antebrazos distales, sin otras indicaciones clínicas o de laboratorio. Las lesiones tienden a persistir y pueden aumentar en número gradualmente. Como no presenta síntomas, rara vez se requiere tratamiento. [3]
La mucinosis papular persistente acral es una mucinosis cutánea idiopática crónica con las siguientes características: [2]
Se desconoce la causa de la mucinosis papular persistente acral, pero los factores genéticos y ambientales parecen desempeñar un papel, ya que se han informado casos familiares. [4] Se ha propuesto que el TNF-α y el TGF-β estimulan la síntesis de glicosaminoglicanos , sin embargo, se desconocen los desencadenantes exactos. [2]
Histológicamente, la tinción con hematoxilina-eosina y azul alcián muestra acumulación de mucina en la dermis reticular superior, así como separación de fibras de colágeno debido al depósito de ácido hialurónico . La acumulación de mucina puede provocar adelgazamiento de la epidermis . [3] A veces aumenta la proliferación de fibroblastos . [5]
Además de las diversas formas de mucinosis , el diagnóstico diferencial incluye una variedad de enfermedades papulares como el granuloma anular , el molusco contagioso , la acroqueratoelastoidosis , la amiloidosis liquen , el liquen plano y el colagenoma eruptivo . [2] Las posiciones exactas de las lesiones y los hallazgos en la histopatología utilizando la tinción de azul alcián ayudan en el diagnóstico. La APPM debe distinguirse de la forma papular discreta del liquen mixedematoso (DPLM), que se considera otro subtipo de liquen mixedematoso . [6] Las pápulas en el DPLM pueden afectar cualquier parte del cuerpo, típicamente en un patrón asimétrico. Histológicamente, el DPLM tiene un depósito de mucina más difuso e intersticial en la dermis superior a media, a veces con aumento de fibroblastos . [2]
También se puede considerar la mucinosis cutánea juvenil autocurativa (SHJCM). [2] Por el contrario, la SHJCM se caracteriza por una erupción poplítea aguda que puede combinarse para formar placas infiltradas lineales en la cara, el cuello, el cuero cabelludo, el abdomen y/o los muslos. Además, la SHJCM está relacionada con fiebre , artralgia , debilidad y dolor a la palpación en los músculos de los niños. Los nódulos subcutáneos mucinosos en la cara, a veces asociados con hinchazón periorbitaria , y en las áreas periarticulares son características prominentes. Una pápula exhibe depósito dérmico de mucina con un infiltrado inflamatorio perivascular , mientras que los nódulos exhiben proliferación reactiva fibroblástica que involucra la grasa subcutánea, similar a la fascitis nodular o proliferativa , con mucina depositada en toda la dermis y el tejido subcutáneo. Por lo general, la resolución espontánea ocurre en unas pocas semanas a varios meses. [7]
Finalmente, el diagnóstico diferencial más importante es el escleromixedema . Se pensaba que el liquen mixedematoso localizado y el escleromixedema eran la misma enfermedad, pero en realidad son parte de un espectro en el contexto de las mucinosis cutáneas primarias. Los hallazgos clínicos, histológicos y de laboratorio pueden ayudar a diferenciar entre los dos trastornos. [2] Clínicamente, el escleromixedema tiende a ser difuso y esclerodermoide, con manifestaciones sistémicas similares a la esclerodermia . Los hallazgos histopatológicos clásicos del escleromixedema son una tríada microscópica de depósito de mucina , proliferación de fibroblastos y fibrosis o, en casos raros, un patrón similar al granuloma anular intersticial. [8] El escleromixedema, a diferencia de la APPM, se presenta en asociación con la gammapatía monoclonal y puede tener una amplia gama de manifestaciones sistémicas, que incluyen indicaciones neurológicas , reumatológicas , pulmonares y cardiovasculares . [9]
Existen pocas opciones terapéuticas, sin embargo, no existe un tratamiento específico. El tratamiento no siempre es necesario, y la APPM es principalmente un problema cosmético. [2] El tratamiento con esteroides tópicos o intralesionales e inhibidores tópicos de la calcineurina se ha reportado anecdóticamente. [10] Otras intervenciones con resultados variables incluyen la dermoabrasión , la electrocirugía , [11] el láser de dióxido de carbono y el láser de erbio-YAG ( granate de itrio y aluminio ). [12] Este último tiene el potencial de dejar cicatrices. El curso es benigno, aunque la resolución espontánea es rara. A menudo, el número de pápulas aumenta gradualmente con el tiempo. [2]
La mucinosis papular persistente acral tiene un fuerte predominio femenino. La edad media de aparición es de 48 años y los pacientes notificados han oscilado entre 14 y 84 años. La duración media de la enfermedad es de 5,6 años, con un rango de 6 meses a años. La mayoría de los casos se han notificado en Europa , particularmente en España e Italia , pero también se han notificado casos en América del Norte y del Sur y el sudeste asiático . Se desconoce por qué la mayoría de los casos provienen de Europa, pero podría ser que la enfermedad se reconozca más comúnmente en los países occidentales. [2]
Rongioletti et al. describieron la mucinosis papular persistente acral en 1986 como uno de los cinco tipos de liquen mixedematoso . [3]