El síndrome de Anton , también conocido como síndrome de Anton-Babinski y anosognosia visual , es un síntoma poco frecuente de daño cerebral que se produce en el lóbulo occipital . Quienes lo padecen son corticalmente ciegos , pero afirman, a menudo con bastante firmeza y ante la clara evidencia de su ceguera , que son capaces de ver. Al no aceptar su ceguera, las personas con síndrome de Anton descartan la evidencia de su condición y emplean la confabulación para completar la información sensorial faltante. Recibe su nombre en honor al neurólogo Gabriel Anton . Solo se han publicado 28 casos. [1]
El síndrome de Anton se observa principalmente después de un accidente cerebrovascular , pero también puede presentarse después de un traumatismo craneal . El neurólogo Macdonald Critchley lo describe de esta manera:
El desarrollo repentino de una disfunción occipital bilateral puede producir efectos físicos y psicológicos transitorios, en los que puede ser notoria la confusión mental. Pueden pasar varios días antes de que los familiares o el personal de enfermería se den cuenta de que el paciente en realidad ha perdido la vista. Esto no sólo se debe a que el paciente normalmente no informa voluntariamente que se ha quedado ciego, sino que además engaña a su entorno comportándose y hablando como si fuera vidente. Sin embargo, la atención se despierta cuando se observa que el paciente choca con muebles, se cae sobre objetos y tiene dificultad para orientarse. Puede tratar de atravesar una pared o una puerta cerrada al pasar de una habitación a otra. Las sospechas se avivan aún más cuando comienza a describir personas y objetos a su alrededor que, en realidad, no existen en absoluto.
Así, tenemos los síntomas gemelos de anosognosia (o falta de conciencia del defecto) y confabulación , esta última afectando tanto al habla como al comportamiento. [2]
El síndrome de Anton puede considerarse idealmente como el opuesto de la visión ciega , la cual ocurre cuando hay una visión degradada que hace que parte del campo visual no se experimente conscientemente, pero de hecho se produce alguna percepción confiable. [3]
No se sabe por qué los pacientes con síndrome de Anton niegan su ceguera, aunque existen muchas teorías. Una hipótesis es que el daño a la corteza visual resulta en la incapacidad de comunicarse con las áreas del habla y el lenguaje del cerebro. Las imágenes visuales se reciben pero no se pueden interpretar; los centros del habla del cerebro confabulan una respuesta. [4] Otra posibilidad es que en el síndrome de Anton, las lesiones causan una desconexión entre las representaciones visuales internas en la corteza de asociación visual, el procesamiento metacognitivo en la corteza cingulada y las estructuras asociadas a la memoria, incluido el hipocampo . La anosognosia ocurre porque las entradas visuales no se pueden comparar metacognitivamente con las anteriores almacenadas en la memoria para reconocer un déficit. [5]
Los pacientes también han informado de anosognosia visual después de sufrir una enfermedad vascular cerebral isquémica. A un hombre de 96 años, que fue ingresado en un servicio de urgencias quejándose de un fuerte dolor de cabeza y una pérdida repentina de la visión, se le descubrió que había sufrido una trombosis de la arteria cerebral posterior con la consiguiente pérdida de la visión. Afirmó rotundamente que podía ver a pesar de que un examen oftalmológico demostró lo contrario. Una resonancia magnética de su cerebro demostró que su lóbulo occipital derecho estaba isquémico . De manera similar, una mujer de 56 años fue ingresada en el servicio de urgencias en un estado de confusión y con habilidades psicomotoras gravemente deterioradas. Los movimientos oculares y los reflejos pupilares todavía estaban intactos, pero la paciente no podía nombrar objetos y no era consciente de los cambios de luz en la habitación, y parecía no darse cuenta de su déficit visual. [ cita requerida ]
Aunque el paciente es ciego, se comportará y hablará como si tuviera una visión normal. Sin embargo, la atención se despierta cuando se descubre que el paciente choca con muebles, se cae sobre objetos y experimenta dificultad para orientarse. Puede tratar de atravesar una pared o una puerta cerrada en su camino de una habitación a otra. La sospecha se alerta aún más cuando comienza a describir personas y objetos a su alrededor que no existen. También puede observarse confusión mental. Los pacientes con ABS pueden dar excusas para su ceguera. Pueden explicar que su incapacidad para ver se debe a la falta de iluminación adecuada y pueden hacer todo lo posible para demostrar que no son ciegos, poniéndose así en peligro. [6] El diagnóstico diferencial incluye: deterioro visual cerebral, desarrollo visual retrasado, hemianopsia homónima, falta de reconocimiento facial, agnosia visual, negligencia visual y trastorno de la percepción visual. [7]
El síndrome de Anton fue reportado por primera vez por un psiquiatra y neurólogo austríaco en 1895, Gabriel Anton describió el caso de Juliane Hochriehser. Juliane Hochriehser era una mujer de 69 años que experimentó anosognosia con sordera cortical que se originó a partir de lesiones en ambos lóbulos temporales. Después de este hallazgo inicial, Gabriel Anton pasó a describir a otras personas que tuvieron experiencias similares de ceguera objetiva y sordera, pero negaron sus deficiencias. [ cita requerida ] Aunque los casos de síndrome de Anton se informan principalmente en adultos, hubo un caso notable de un niño pequeño que lo experimentó. El European Journal of Neurology publicó un artículo en 2007 que examina un estudio de caso de un niño de seis años con síndrome de Anton y etapas tempranas de adrenoleucodistrofia . Se informó que el niño tenía movimientos oculares anormales, a menudo se caía y alcanzaba cosas y a menudo fallaba su objetivo. Cuando se le realizó una prueba de vista de 20/20, todavía no podía leer las letras grandes en la tabla. Negó tener dolores de cabeza, diplopía o dolor ocular y parecía despreocupado e inconsciente de su mala vista. Al examinarlo, sus pupilas tenían la misma forma, eran redondas y reactivas a la luz. Su madre comentó que desarrollaba movimientos oculares inusuales y que estos tenían una "cualidad errática". [8]
El síndrome de Anton fue descrito por primera vez por escrito por Michel de Montaigne, un escritor francés del Renacimiento. En el segundo libro de sus Ensayos, cerca del final del capítulo doce, Montaigne describe a un noble que padecía anosognosia visual pero negaba su propia ceguera. [9]
El síndrome de Anton apareció en un episodio de dos partes de la serie de televisión House MD , titulado "Euphoria", aunque se atribuyó a la meningoencefalitis amebiana primaria , una enfermedad que por lo general no causa el síndrome en la vida real. El síndrome aparece de forma destacada en la novela de Rupert Thomson The Insult . También se menciona en la novela de ciencia ficción Blindsight , de Peter Watts .
Se menciona con frecuencia como "La ceguera de Antón" como una de las metáforas principales en El valor de la nada de Raj Patel . En la película Dogville de Lars von Trier , el personaje Jack McKay actúa como si pudiera ver, pero da muchas señales de que no puede ver.
El síndrome es también el tema principal de la película malaya Desolasi ( Desolación ), en la que los pacientes viven en su propio mundo de imaginación, mientras que son incapaces de ver el mundo real. También se menciona en Un antropólogo en Marte, de Oliver Sacks .