Gozó de mucho éxito al presentarse en los shows televisivos de Johnny Carson, Ed Sullivan y Jackie Gleason debido a su gran estatura (1,85 m), rizada melena y su actitud inocente e infantil que rayaba en lo cómico.

Su primer álbum, editado en 1968, se tituló God Bless Tiny Tim e incluye su sencillo más conocido, «Tiptoe Through The Tulips».

Su segundo disco, Tiny Tim's 2nd Album, no tuvo tanto éxito como el primero, pero incluye una destacada versión de «Great Balls of Fire», de Jerry Lee Lewis.

En la década de los noventa tuvo un repunte en su carrera cuando la banda ISM lo invitó a hacer una versión de «Tiptoe Through the Tulips» en estilo punk con su participación en la voz.

Su sencillo «Living in the Sunlight» es el principal tema del primer episodio de la serie animada Bob Esponja, titulado "Se busca ayuda".

[10]​[11]​ Anteriormente ya había sufrido otros ataques al corazón.