La enfermedad fue descrita por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de «sarcoma múltiple pigmentado idiopático».

Su prevalencia es mayor en hombres que en mujeres, aunque esta varía ampliamente según el territorio.

En 1970 se lo asoció con estados inmunodeprimidos iatrogénicos, con enfermedades malignas terminales, pacientes trasplantados, etc.

demostraron finalmente la presencia de un herpesvirus asociado,[4]​ llamado VHH-8 o KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), del que pronto fue descifrada la secuencia genética.

Es más común en personas de origen europeo del este o mediterráneo.

[9]​ La proporción de seropositividad en pacientes pediátricos varía ampliamente en el continente africano, desde un 2% en Eritrea hasta casi un 100% en la República Centroafricana.

[5]​[18]​ Aunque todas las formas del sarcoma de Kaposi son similares en su histología —e incluyen células fusiformes, hendiduras vasculares que contienen hematíes y una infiltración variable de células inflamatorias—, existe una amplia variedad en cuanto a la distribución y las manifestaciones clínicas del sarcoma de Kaposi asociado al sida.

[20]​ El sarcoma de Kaposi se manifiesta con frecuencia a través de máculas pigmentadas, placas, pápulas o nódulos en la piel; aunque también se dan nódulos subcutáneos sin pigmentación observable a simple vista.

El color también puede darse en diferentes formas: rosa (especialmente en manchas de reciente aparición), rojo o púrpura; y es frecuente que este se oscurezca con el paso del tiempo.

En ocasiones, sin embargo, las manchas de mayor tamaño localizadas tanto en el paladar duro como en el blando pueden protruir y ulcerarse, dando lugar a sangrado en la zona.

En los casos poco frecuentes en las que son sintomáticas, suelen cursar con síntomas como dolor, obstrucción o sangrado en el recorrido del tracto gastroinstestinal.

[23]​[20]​[24]​ El sarcoma de Kaposi puede afectar al parénquima pulmonar, el árbol bronquial y la pleura.

A menudo los pacientes que presentan manifestaciones pulmonares se encuentran en un estado avanzado del sida.

[20]​[21]​[26]​ El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles.

Entre las características histiológicas más comunes se hallan el hecho de que, en todas sus formas, el sarcoma presenta células fusiformes;[3]​ y que en la mayoría de los casos estas se encuentran infectadas por el herpesvirus humano 8.

En pacientes con sarcoma severo es frecuente combinar la terapia HAART con dosis de quimioterapia.

Para los casos más avanzados, esta puede usarse como tratamiento paliativo con el objetivo de reducir el dolor, el edema y el sangrado.

El tratamiento por quimioterapia y radioterapia posee también efectos adversos concomitantes como infertilidad, neurotoxicidad o linfedema.