Síndrome del abdomen en ciruela pasa

Dentro de las anomalías clásicas del síndrome, destacan las del tracto urinario por su gravitación clínica, su pronóstico y posibilidad de corrección quirúrgica; siendo las más frecuentes la displasia renal, hidronefrosis, dilataciones, elongaciones, tortuosidades, atresias y/o estenosis ureterales, reflujo vesicoureteral, también se ve con frecuencia un divertículo apical.Se ha visto histológicamente que las aéreas más severamente afectadas muestran escasa ausencia total de las fibras musculares.Cabe hacer notar que este déficit muscular se hace también evidente en la musculatura lisa de la pelvis renal, uréter, vejiga y uretra prostática.Se manifiesta con signos de dificultad respiratoria progresiva, desde el nacimiento y con tendencia a la hipoxemia e inestabilidad sistémica refractaria, es más común del lado izquierdo y su elevada morbi-mortalidad se debe a hipoplasia e hipertensión pulmonar.Se plantea como causa que, durante la diferenciación de las tres capas blastodermicas, entre la sexta y décima semanas de la gestación, el mesodermo sufre una migración o detención anormal, por lo que el mesodermo se desarrolla anormalmente y no se forma la musculatura del abdomen, incluyendo el diafragma y es por esto que este síndrome puede ser asociado con la hernia de Bochdalek, siendo esta su causa pero su etiología sigue siendo desconocida.El síndrome del prune belly puede ser diagnosticado mediante un ultrasonido o ecosonograma cuando el bebé está aún en el útero.De un modo general, la terapia correctiva consiste en el drenaje urinario, preferiblemente nefrectomías como primer paso, procedimientos plásticos en los uréteres y salida vesical.El reflujo vesicoureteral está presente en cerca del 70 % de estos casos; sin embargo, no se recomiendan reimplantaciones quirúrgicas.