El síndrome del QT largo (SQTL) es una anormalidad estructural en los canales de potasio y sodio del corazón, que predispone a las personas afectadas a tener latidos cardíacos irregulares .

Los dos tipos de SQTL más frecuente son los genéticos y los asociados a fármacos.

Estas mutaciones tienden a prolongar la duración del potencial de acción ventricular alargando así el intervalo QT .

Pueden ser hereditarios de forma autosómica tanto dominante como recesiva: La forma autosómica recesiva tiende a dar variantes de SQTL fenotípicamente más severas, con algunas variantes teniendo asociados sindactilia (SQTL8) o sordera congénita (SQTL1).

Específicos locus de genes han sido asociados a SQTL.