Fue identificado por Charlotte Dravet en 1978[1]​ y reconocido como un síndrome epiléptico por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) en 1985.

Es un síndrome epiléptico refractario al tratamiento farmacológico en la mayoría de los casos.

En 2001, Claes y otros demostraron que el síndrome de Dravet es una enfermedad con un gran componente monogenético.

[8]​[9]​[10]​[11]​ El 40 % de las mutaciones son missense (sin sentido); otro 40 %, trucantes (trucating); y el resto, splice-site.

[12]​ En 2009 Depienne y otros al encontraron mutaciones en el gen PCDH19 (protocadherin 19) en pacientes femeninos diagnosticados con Dravet.

Otros genes afectados de forma más infrecuente son el GABRG2, SCN1B (mutación homicigota).

[13]​ Se estima que el resto de Dravet con estudio genético negativo, el 15 al 25 % del total, puedan deberse a reordenamientos (rearrangements) o deleciones exonicas en los genes anteriores no medidas por las técnicas habituales de diagnóstico o a la existencia de otros genes no documentados hasta ahora.

Sin embargo, la necesidad de estimulación precoz y diferentes tipos de terapias motoras o del lenguaje, entre otras, supone una carga social y económica para las familias, como se ha mostrado una publicación reciente realizada en España.

[14]​ Estudios recientes han mostrado que la pandemia COVID-19 ha afectado de manera negativa a familias afectadas, especialmente por los efectos indirectos (barreras en el sistema sanitario, efectos económicos, pérdida de terapias habituales etc.).