Síndrome de Bernard-Soulier

Se estima que la incidencia es menor a 1 en un millón de personas, basado en casos de Europa, Norteamérica y Japón.

Existen tres formas[3]​ Se caracteriza por un tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia, megacariocitos aumentados, macroplaquetas y disminución en la vida media plaquetaria.

El síndrome está asociado con déficit cuantitativos y cualitativos del complejo glicoprotéico GP1b/V/IX.

El defecto produce la incapacidad de que las plaquetas se agreguen y se unan a los sitios de la lesión endotelial.

El diagnóstico se basa en la clínica más las pruebas de: El evento es sintomático.