Se estima que la incidencia es menor a 1 en un millón de personas, basado en casos de Europa, Norteamérica y Japón.Existen tres formas[3] Se caracteriza por un tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia, megacariocitos aumentados, macroplaquetas y disminución en la vida media plaquetaria.El síndrome está asociado con déficit cuantitativos y cualitativos del complejo glicoprotéico GP1b/V/IX.El defecto produce la incapacidad de que las plaquetas se agreguen y se unan a los sitios de la lesión endotelial.El diagnóstico se basa en la clínica más las pruebas de: El evento es sintomático.
El síndrome tiene una herencia de tipo autosómica recesiva
