Paraganglioma carotídeo

Los paragangliomas que derivan de la médula adrenal son los más frecuente y reciben un nombre diferente, feocromocitomas.[3]​ Los paragangliomas carotídeos son muy vascularizados, de crecimiento lento e invasivos hacia las estructuras próximas.La revisión de Soto et al distingue PG carotídeos esporádicos y familiares.[8]​ Según la revisión referida por Soto et al, los tumores familiares suponen entre el 10 y el 35% de los casos, son bilaterales y están asociados con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo II (MEN II) con herencia ligada al sexo masculino.Este artículo también describe una mayor incidencia de PG esporádicos, y lo apoya la misma información reportada en el artículo de Devender Singh et al.,[6]​[9]​ Para Antúnez et al, los casos esporádicos tienen mayor predisposición a la malignidad que los familiares, señalando también que las metástasis pueden aparecer hasta en los 20 años sucesivos a la lesión primaria.[12]​ Aunque los PG son una entidad genéticamente heterogénea, hasta el momento se han identificado 4 locus cromosómicos relacionados con la enfermedad, que según la revisión de Sevilla García et al son: 11q23 (PGL1), 11q13(PGL2), 1q21 (PGL3) y 1p36.1p35 (PGL4).[15]​[16]​ Sevilla García et al, menciona su papel crucial tanto en el ciclo de Krebs como en la fosforilación oxidativa, y explica cómo la inactivación por mutación sobre SDH produce un efecto similar a la estimulación por hipoxia crónica en las células paraganglionares.[19]​ Mientras Benn et al los asocia con una localización extraadrenal y fuerte tendencia a la metástasis.[22]​ Sato et al describe un caso de mutación SDHB con wildtype para SDHD en un paciente con PG extraadrenal no metastásico.