La metahemoglobina es la hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado férrico, Fe(III) (es decir, oxidado).
Cuando la concentración de esta proteína sobrepasa los niveles normales, se produce la metahemoglobinemia caracterizada por cianosis [1].
Se han descrito múltiples variables de metahemoglobinas o hemoglobinas M congénitas provocadas por mutaciones puntuales, las cuales no responden a oxigenoterapia.
En estas, las mutaciones se pueden producir en las α, β o γ, lo que conduce a la oxidación espontánea del ion Fe (II) en el grupo hemo a su estado Fe (III) que no puede transportar o liberar oxígeno de forma adecuada en los tejidos.
Generalmente se expresa frente a agentes oxidantes, ya que se reduce la disponibilidad de glutatión reducido, necesario para pasar del hierro Fe(III) a Fe(II).