Descrita por primera vez en 1944 por Pierre Mollaret como una meningitis endotelio-linfocítica recurrente caracterizada por presentarse en pacientes por lo demás sanos.
[1] Aunque en un principio se le describió como una enfermedad idiopática, hoy se sabe que la mayoría de los casos son debidos a los virus del herpes simple 1 y 2, entre otras causas menos comunes.
[2][3] Cuando Mollaret la describió originalmente, no pudo identificar al agente causal de la enfermedad.
[1] Actualmente, la etiología más comúnmente asociada a la meningitis aséptica idiopática recurrente es el virus del herpes simple tipo 2 (HSV-2).
[5] Los quistes epidermoides intracraneales e intraespinales, raramente, también han sido asociados con la meningitis de Mollaret.