A los 43 años Bauby sufrió un ataque cerebrovascular por el cual quedó cuadripléjico y mudo, solo pudiendo parpadear con su ojo izquierdo; esta dolencia se denomina síndrome de enclaustramiento.
En el caso de Bauby su boca, brazos y piernas estaban inmovilizados.
En las primeras veinte semanas después del accidente perdió 27 kg, y a lo largo del año siguiente su salud se fue deteriorando rápidamente, por lo que terminaría por morir de una neumonía.
En 2007, el pintor y director Julian Schnabel estrenó una versión cinematográfica de La escafandra y la mariposa, protagonizada por el actor Mathieu Amalric interpretando a Bauby.
[7] El escritor francés de ciencia ficción Bernard Werber admitió haberse inspirado en Bauby para su novela L'ultime secret.