Es principalmente conocido por su trabajo con el director cinematográfico David Lynch Nació en Boston pero se crio en Dallas.

En los años 70, conoció al director David Lynch, quien lo contrató como protagonista de su película independiente Eraserhead, en la que su papel del neurótico Henry Spencer se convirtió en un icono del cine de culto.

Durante el rodaje de Terciopelo azul, también con David Lynch, pidió consejo al rehabilitado actor Dennis Hopper.

En ese entonces, estaba casado con la actriz Catherine Coulson (la futura «Log Lady» en Twin Peaks), pero se divorciaron en 1976.

Los informes oficiales señalaron que se vio envuelto en una pelea en el exterior del establecimiento Winchell's Donuts, en la mañana del día 28 de diciembre, en la cual recibió serios traumatismos en el cráneo que le causaron un hematoma cerebral, resultando en su muerte dos días después.