Es la enfermedad parasitaria más importante en los países de clima templado y en algunos casos el resultado puede ser mortal.

Los huevos eclosionan en el interior del tubo digestivo, más específicamente en el duodeno,[2]​ del huésped intermediario y liberan las oncosferas que traspasan la barrera intestinal y se difunden a través de la corriente sanguínea hasta que se alojan en el hígado, el aparato respiratorio/pulmones, los riñones, huesos y encéfalo del animal afectado, formando la forma larvaria o quistes en los que se multiplican miles de parásitos.

La hidatidosis encefálica se descarta en la actualidad con técnicas no invasivas ni agresivas como la resonancia magnética y la tomografía axial computarizada, dado que en su localización cerebral provoca convulsiones, alteraciones en los estados de conciencia y personalidad, dependiendo de la región afectada.

En cualquier caso, en estados poco avanzados de la enfermedad también puede recurrirse a medicamentos específicos para desparasitar al paciente.

Cuando la enfermedad está avanzada hay que recurrir a una combinación de operaciones quirúrgicas y tratamiento médico.

La supresión del perro pastor ha permitido la erradicación casi total de la hidatidosis en EE. UU.

[5]​ La técnica radical (quistoperiquistectomía total) es preferible dado el menor riesgo postoperatorio de infecciones abdominales, fístulas biliares y morbilidad global.