Hidroximetilglutaril-CoA sintasa
Esta reacción es más activa en pacientes con diabetes mellitus tipo 1, si no se trata, debido a la deficiencia prolongada de la insulina y el agotamiento de los sustratos para la gluconeogénesis y el ciclo TCA, especialmente el oxalacetato.
El ataque nucleofílico posterior sobre la acetoacetil-CoA (su segundo sustrato) conduce a la formación de la HMG-CoA.
[1] Esta reacción es parte de varias rutas metabólicas en eucariotas, archaea y algunas bacterias.
[2] En los vertebrados, hay dos isoenzimas diferentes (citosólica y mitocondrial); en los seres humanos la forma citosólica sólo tiene una identidad de aminoácidos del 60,6% con la forma mitocondrial de la enzima.
La HMG-CoA también se encuentra en otros eucariotas tales como insectos, plantas y hongos.
