Buscando a Nemo está dedicado a él, al igual que el personaje Rayo McQueen de Cars, que lleva su apellido.
Empezó su carrera en Pacific Data Images, pero en 1994 se trasladó a Pixar, donde supervisó famosas películas animadas como A Bug's Life, Toy Story 2 y Monsters, Inc..
Estaba casado con Terry McQueen y tenían una hija.
En diciembre de 2001, McQueen fue diagnosticado con melanoma , pero afirmó que seguiría trabajando en Pixar.
Sus antiguos compañeros también le rindieron homenaje nombrando al personaje principal de la película Cars Lightning McQueen.