La enzima desramificadora del glucógeno (AGL) participa en la glucogenólisis desramificando las cadenas de glucógeno mediante las reacciones:[2][3] La enzima incluye dos dominios, cada uno de ellos para las reacciones antes citadas.
La enzima actúa de la siguiente forma: En una ramificación límite (solo 4 residuos en la rama) la enzima rompe el enlace α(1→4) llevándose 3 de los cuatro residuos y posteriormente los une a otra rama más larga mediante un enlace glucosídico α(1→4).
El residuo (1→6) que queda solo en la rama límite es hidrolizado a glucosa por la misma enzima.
La GSD3 es un desorden metabólico asociado con la acumulación de glucógeno anormal con cadenas exteriores cortas.
Se reconocen cuatro tipos de GSD3:[4] La GSD3 se caracteriza por hepatomegalia, hipoglicemia, estatura baja y miopatía variable.