Suele ser persistente y progresivo, con posible malignización, aunque también puede haber regresión parcial de la lesión.

Otras asociaciones, como genéticas, traumáticas o radiaciones podrían estar en el origen del cuadro.

La epidermis es remplazada por queratinocitos anormales con desórdenes en la maduración y perdida de polaridad.

Clínicamente se presenta como pápula, mácula o placa, bien delimitada, escamosa, eritematosas, descamativas, de crecimiento centrífugo lento, que pueden asemejarse a las lesiones de psoriasis, pero son mucho más estables y no responden al tratamiento con corticoides.

La mayoría son lesiones solitarias, se extienden por todo el espesor de la epidermis, aunque la membrana basal permanece intacta.