Las áreas desmielinizadas son ricas en óxido nítrico sintetasa (iNOS).
Un acondicionado hipóxico puede explicar los anillos, donde la hipoxia subletal ofrece resistencia a las lesiones más tarde.
Inducible por hipoxia de factor-1-alpha (HIF) se incrementa en el borde exterior de tejido conservado (Stadelmann et al 2005, Normal Appearing White Matter).
Esta enfermedad afecta típicamente a niños, aunque algunos casos se han descrito en adultos.
Los síntomas incluyen parálisis progresiva, espasmos involuntarios del músculo, y otros problemas neurológicos.