Se refiere a veces como un trastorno neuroendocrino, aunque la relación de la condición con el sistema endocrino es muy discutido y en la actualidad poco aceptado.

En un 30% se asocia a otros trastornos autoinmunes como diabetes mellitus tipo 1, lupus sistémico eritematoso o síndrome de Sjogren.

La función tiroidea suele ser normal, siendo eutiroideos la mayor parte de los pacientes, o presentando hipotiroidismo subclínico.

Algunas veces los síntomas se resuelven en cuestión de días o semanas, dejando a un paciente sin diagnóstico.

Consistente con esta hipótesis alfa-enolasa ha sido identificado como un autoantígeno en la enfermedad, en consecuencia se pueden encontrar múltiples anticuerpos elevados.

Los estudios post mortem de algunos individuos han demostrado vasculitis linfocítica de las vénulas y venas en el tronco cerebral y una gliosis difusa que afecta la materia gris más materia blanca.

El inicio de los síntomas tiende a ser bastante gradual y que se den durante 1-7 días.

Se pueden observar ondas trifásicas prominentes, enlentecimiento focal, anomalías epileptiformes, fotoparoxismal y respuestas fotomiogénicas.