[4] Son compuestos muy dispares estructuralmente hablando, pero se cree que casi todos derivan de seis aminoácidos (L-valina, L-isoleucina, L-leucina, L-fenilalanina, L-tirosina, ciclopentenilglicina).El aminoácido primero se hidroxila en el nitrógeno (N-hidroxilada) y luego convertida en la oxima aldehído (aldoxima) por una secuencia que implica dos N-hidroxilaciones y posterior descarboxilación - eliminación, con todas estas reacciones catalizadas por una sola enzima dependiente del citocromo P-450.Los síntomas producidos son vómitos, diarrea, dolor de estómago, debilidad, convulsiones e incluso la muerte en cuadros graves.Éstas catalizan la unión del azufre al cianuro irreversiblemente dando lugar a tiocianato, compuesto menos tóxico, que después se elimina por excreción renal.La tiosulfato-cianuro sulfotransferasa o Rodanasa es una enzima mitocondrial que transforma el cianuro en tiocianato al transferirle un átomo de azufre desde el tiosulfato, el cual actúa como grupo donador de azufre.Esta enzima tiene una actividad del 80% aproximadamente en riñón, hígado, cerebro, pulmón y músculo, entre otros.El metabolismo enzimático y la excreción por orina son eficaces en las intoxicaciones crónicas, pero en intoxicaciones agudas todos los compuestos dadores de azufre se saturan y la formación de cianatos se limita.
Estructura química general de un glucósido cianogénico.
