Originalmente publicada como un serial en la revista literaria The Dark Blue (1871-1872), la historia es narrada por una joven que es víctima de una misteriosa vampiresa llamada Carmilla.
Laura es una joven que vive con su padre y unos criados en un antiguo castillo en las lejanías de Estiria (Austria).
Como la dama no podía perder tiempo y debía seguir su viaje, la joven es recibida en el castillo Hollis hasta que su madre vuelva a buscarla.
La narración toma un giro más oscuro cuando una serie de muertes misteriosas ocurren en el área circundante, cada víctima presenta síntomas similares.
[cita requerida] Esto se resalta en el encuentro de Jonathan Harker con las vampiresas del castillo.
Le Fanu se basó en la legendaria historia de la hermosa condesa Isabel Báthory ("la Condesa Sangrienta") para crear a la bellísima Carmilla (Condesa Mircalla): detalles como la descripción física de Carmilla, el oscuro carruaje en donde pasea por la noche para seducir a sus víctimas, su tutora (madre o tía) muy parecida a Dorottya Szentes y a Darvulia, o que Mircalla fuera la última de su dinastía maldita, ejemplos evidentes y similares entre historia real y literaria, al igual que los personajes reales y ficticios saficos, o la aparición del gato en ambos casos, ya que se decía que en el Castillo de Isabel Bathory había un ejército de diabólicos gatos negros que ella conjuraba, y adquiriendo, según se cuenta, la forma de éstos para atacar, tal como hace Carmilla.
Carmilla fue llevada al cine por primera vez como Vampyr, la bruja vampiro en 1932, por Carl Theodor Dreyer, siendo esta película una adaptación que sigue el estilo del libro completo A Glass Darkly, en el que se incluía Carmilla.
En España, en 1972, el director Vicente Aranda realiza la película La novia ensangrentada, que también es una adaptación de esta novela.
En Akumajō Dracula X: Rondo of Blood aparece acompañada por Laura, descrita como vampiresa menor y "sirvienta de Carmilla".
En música, la banda italiana de metal gótico Theatres des Vampires compuso la canción «Carmilla».
En 2022 la editorial española Hela Ediciones publicó "Sed", un retelling de Carmilla escrito por Cristina B.