Esta alteración se puede presentar desde el nacimiento o desarrollarse posteriormente.
También se han presentado casos en los que todos o algunos dedos pueden estar doblados hacia atrás 180 grados.
La aracnodactilia ha sido vinculada con mutaciones en los genes fibrilina-1 y fibrilina-2 que codifican para la síntesis de la fibrilina.
Puede haber otras causas para la aracnodactilia, además de las mencionadas.
Entre las causas de esta alteración hay enfermedades y medicamentos poco comunes.