[4]​ Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular.

Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea (ahogo, dificultad respiratoria), también es frecuente la cianosis.

[5]​ El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente.

Se confirma mediante la realización de una ecocardiografía del corazón.

El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca, salvo en las formas leves.