Únicamente se expresa en la zona glomerular de la glándula suprarrenal.
[3] La síntesis de aldosterona se inicia en el colesterol que da lugar sucesivamente a la pregnenolona, progesterona, corticosterona y aldosterona.
La aldosterona sintasa cataliza las tres últimas reacciones: hidroxilación de la 11-deoxicorticosterona a corticosterona; hidroxilación de la corticosterona a 18-hidroxicorticosterona y oxidación de la 18-hidroxicorticosterona a aldosterona.
El gen que codifica la aldosterona sintasa contiene nueve exones y alrededor de 7000 pares de bases.
[4] La deficiencia de aldosterona sintasa es una enfermedad congénita muy rara que se hereda según un patrón autosómico recesivo y se ha descrito en muy pocos casos.