La afasia progresiva primaria (APP) o «afasia de Mesulam» es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por un deterioro progresivo del lenguaje, manteniéndose relativamente preservadas el resto de las funciones cognitivas, instrumentales o conductuales.
Los estudios neuropatológicos muestran una atrofia local de las zonas corticales frontal y temporal, por lo que se considera un síndrome demencial asociado a una degeneración lobular frontotemporal.
Aunque se considera que la primera descripción de esta patología fue desarrollada por Arnold Pick en el año 1892,[1] el término fue acuñado por Mesulam en 1982,[2] [3] tras realizar un estudio sobre seis pacientes que mostraban un deterioro progresivo de la función lingüística en términos similares a los pacientes afásicos.
[7][8] Como trastorno primario, no tiene un origen definido por una causa concreta, al contrario que ocurre con las afasias secundarias que pueden ser debidas a traumatismos, accidentes cerebrovasculares, ictus, etc.
Neary, Snowden y Mann (1993) realizaron un estudio post mortem sobre 19 pacientes con APP, con base en el cual proponen una clasificación basada en tres perfiles sintomáticos y neuropatológicos:[10] Además de los criterios estándar para el diagnóstico de una demencia degenerativa, a la hora de establecer un diagnóstico de APP se debe constatar la presencia de los siguientes síntomas (Weintraub, Rubin y Mesulam, 1990; Weintraub y Mesulam, 1993):[10] A través de estudios realizados mediante técnicas diagnósticas de neuroimagen, se han alcanzado las siguientes conclusiones:[10][11]