La vasculitis cutánea de vasos pequeños ( CSVV ) es una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños , generalmente acompañada de pequeños bultos debajo de la piel . [1] : 831 [2] La afección también se conoce como vasculitis por hipersensibilidad , vasculitis leucocitoclástica cutánea , angiítis por hipersensibilidad , angiítis leucocitoclástica cutánea , vasculitis necrosante cutánea y venulitis necrosante cutánea . [3]
Es la forma más común de vasculitis observada en la práctica clínica, generalmente causada por la inflamación de las vénulas poscapilares en la dermis ).
"Leucocitoclástico" (que literalmente significa ' destructor de leucocitos ') se refiere al daño causado por los restos nucleares de los neutrófilos que se infiltran en los vasos y sus alrededores. [4]
Al principio, se pueden observar manchas planas de color rojo a rosado (formalmente, "máculas") y protuberancias elevadas (formalmente, "pápulas") en la piel. [5] [6]
Una vez que se desarrolla por completo, el aspecto clásico es "púrpura palpable que no palidece". [6] [5] [7] Esto aparece como manchas de color rojo oscuro a púrpura que se sienten elevadas al tacto. Púrpura se refiere a las manchas descoloridas de color rojo púrpura, mientras que palpable implica que estas manchas se pueden sentir como si estuvieran elevadas en la piel circundante. Además, cuando se presiona suavemente, el color no se desvanece a un color más claro ("sin palidez"). El color rojo púrpura de las lesiones se debe a la inflamación en los vasos sanguíneos que hace que los glóbulos rojos escapen a la capa de la piel de la dermis . [6]
También pueden aparecer pequeñas ampollas llenas de líquido (o "vesículas"), protuberancias llenas de pus que se parecen a un grano (o "pústulas") o úlceras superficiales, pero son menos comunes. [6] [5]
La ubicación de las lesiones cutáneas varía, pero lo más común es que se encuentren simétricamente debajo de la cintura, principalmente en las nalgas y las piernas. Otras distribuciones incluyen áreas localizadas en la parte superior del cuerpo o en varias áreas del cuerpo. [6] [5] [8]
Con tratamiento, las lesiones generalmente se resuelven en semanas o meses y dejan manchas planas que son más oscuras que la piel circundante [5] (ver "Hiperpigmentación postinflamatoria" en " Hiperpigmentación ").
Una parte de los casos puede ser persistente o recurrente. Esto suele ocurrir cuando la vasculitis está asociada a enfermedades crónicas como las enfermedades del tejido conectivo . [5] [8]
En la mayoría de los casos las lesiones cutáneas no causan síntomas, sin embargo pueden producirse picazón, ardor o dolor. [5]
Los síntomas más frecuentes incluyen fiebre leve, dolor muscular, dolor en las articulaciones o una sensación general de malestar. [6] [8] Los síntomas adicionales dependen de la causa de la vasculitis y de si están involucrados otros sistemas orgánicos. Por ejemplo, si la vasculitis es una manifestación de la púrpura de Henoch-Schönlein , las personas también pueden experimentar dolor abdominal o sangre en la orina. [5]
La vasculitis cutánea puede tener diversas causas, entre ellas, medicamentos, infecciones bacterianas y virales o alérgenos, entre otras. Se estima que entre el 45 y el 55 % de los casos son idiopáticos, es decir, la causa es desconocida. [5] En los casos en los que se puede determinar una causa, los medicamentos y los patógenos infecciosos son los más comunes en adultos, mientras que la vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) afecta con frecuencia a los niños. [6] Otras etiologías incluyen enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas, generalmente hematológicas (relacionadas con la sangre). [5] [6]
Los pequeños vasos de la piel afectados se encuentran en la dermis superficial e incluyen arteriolas (pequeñas arterias que llevan sangre a los capilares), capilares y vénulas (pequeñas venas que reciben sangre de los capilares). [5] En general, los complejos inmunes se depositan en las paredes de los vasos, lo que lleva a la activación del sistema del complemento . C3a y C5a, proteínas producidas a partir del sistema del complemento, atraen a los neutrófilos a los vasos. [9] Una vez activados, los neutrófilos liberan sustancias preformadas, incluidas enzimas que causan daño al tejido vascular. [9] La evidencia de este proceso se puede ver con una muestra de tejido de piel extirpado, o biopsia, observada bajo un microscopio. Los neutrófilos se ven rodeando los vasos sanguíneos y sus restos dentro de las paredes de los vasos, lo que causa necrosis fibrinoide . Este hallazgo en el examen histológico se denomina "vasculitis leucocitoclástica". [5]
Teniendo en cuenta la amplia gama de posibles causas que conducen a la vasculitis cutánea de vasos pequeños, existen variaciones sutiles en la fisiopatología subyacente de cada causa. Por ejemplo, los medicamentos se metabolizan en moléculas más pequeñas que pueden adherirse a proteínas en la sangre o en las paredes de los vasos. [10] El sistema inmunológico detecta estas proteínas alteradas como extrañas y produce anticuerpos en un esfuerzo por eliminarlas del cuerpo. Un proceso similar ocurre con los agentes infecciosos, como las bacterias, en las que los anticuerpos se dirigen a los componentes microbianos. [10]
Las pruebas diagnósticas para la vasculitis deben guiarse por la historia clínica y el examen físico del paciente. El médico debe preguntar sobre la duración, el inicio y la presencia de síntomas asociados como pérdida de peso o fatiga (que indicarían una causa sistémica). [12] Es importante distinguir entre vasculitis IgA y vasculitis no IgA. La vasculitis IgA es más probable que se presente con dolor abdominal, orina con sangre y dolor en las articulaciones. [13] En el caso de que la causa no sea obvia, una evaluación inicial razonable incluiría un hemograma completo, análisis de orina, panel metabólico básico, prueba de sangre oculta en heces, velocidad de sedimentación globular (VSG) y nivel de proteína C reactiva . [13] La vasculitis cutánea de vasos pequeños es un diagnóstico de exclusión y requiere descartar causas sistémicas de los hallazgos cutáneos. [14] La biopsia de piel (punch o escisional) es la prueba diagnóstica más definitiva y debe realizarse dentro de las 48 horas de la aparición de la vasculitis. [6] Una biopsia de piel permitirá determinar si los hallazgos clínicos se deben realmente a una vasculitis o a alguna otra causa. [15]
Los subtipos de vasculitis de vasos pequeños incluyen: [1] : 833–6
El tratamiento debe estar dirigido a la causa subyacente específica de la vasculitis. Si no se encuentra una causa subyacente y la vasculitis está realmente limitada a la piel, entonces el tratamiento es principalmente de apoyo. [13] Este tratamiento incluye medidas como la elevación de las piernas, el uso de medias y esteroides tópicos para aliviar el picor/ardor. Si la vasculitis no se resuelve por sí sola en 3-4 semanas, puede estar justificado un tratamiento más agresivo. [13] La colchicina o la dapsona por vía oral se utilizan a menudo para este propósito. Si se necesita un control rápido de los síntomas, se puede administrar un ciclo corto de esteroides orales en dosis altas. [12] Los agentes inmunosupresores como el metotrexato y la azatioprina se pueden utilizar en casos verdaderamente refractarios que no responden a la colchicina o la dapsona. [17]
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